Malformații ale inimii. Malformații cardiace congenitale la adulți

Malformațiile congenitale sunt numite diferite anomalii ale structurii inimii sau cele mai mari vase formate în stadiul dezvoltării intrauterine. Astfel de patologii sunt comune - la aproximativ 1% dintre bebeluși.

Trebuie remarcat faptul că nu toate încălcările pun viața în pericol, multe în cele din urmă dispar de la sine. Dar diagnosticul atent și tratamentul adecvat sunt foarte importante, deoarece multe defecte fără corectarea chirurgicală în timp util pot duce la moartea pacientului.

Unele boli cardiace congenitale sunt mai frecvente la băieți sau fete și, pe această bază, sunt împărțite în trei grupuri:

• Defectele „masculin” includ transpunerea vasculară, îngustarea segmentară a aortei sau cauzate de fuziunea pereților etc.;
• CHD „feminin” includ defecte ale septurilor dintre atrii, triada lui Fallot, deschiderea ductului arterial etc.;
• Defectele neutre sau comune pentru ambele sexe includ defecte septale - atrioventriculare, aorto-pulmonare și unele alte tulburări.

Cauzele malformațiilor congenitale

UPU apartine boli ereditare, dar severitatea manifestării lor poate fi afectată de factori externi adversi. Acestea includ:

• Expunerea la toxic substanțe chimice din mediu inconjurator;
• Influența radiațiilor ionizante;
• Efecte secundare medicamente;
• Vârsta matură a părinților, mamă peste 35 de ani, tată peste 45 de ani;
• Alcoolismul parental;
• niste boli virale purtat de mamă în timpul sarcinii.

În plus, cauzele formării CHD includ adesea toxicoza severă a femeilor însărcinate. Dar Medicină modernă nu încurajează un astfel de diagnostic. Și greața severă și deteriorarea bunăstării, cel mai probabil, nu sunt cauza, ci consecința unei încălcări în dezvoltarea embrionului.

Malformații foarte frecvente a sistemului cardio-vascular fac parte dintr-un set mai complex de tulburări provocate de anomalie cromozomiala. Prin urmare, în orice caz, este necesară o examinare amănunțită și cuprinzătoare. Adesea, nu numai copilul, ci și părinții lui trebuie să fie examinați.

Există multe clasificări diferite ale acestei patologii. Una dintre cele mai frecvent utilizate este Nomenclatura Internațională UPU, conform căreia toate defectele sunt împărțite în trei grupe:

• Subdezvoltarea (hipoplazia) a unuia și a ventriculilor inimii. Aceasta este o tulburare rară și foarte periculoasă, majoritatea copiilor cu acest diagnostic nu trăiesc să vadă operația.
• defecte de obstrucție. Aceasta se îngustează până la închiderea valvelor și a vaselor de sânge.
• Defecte ale partițiilor (interatrial și interventricular).
• „Vicii albastre”. Acestea includ tetrada Fallot, stenoza valvei tricuspide și alte tulburări care provoacă cianoza pielii.

De asemenea, este adesea folosit pentru a împărți toate viciile în astfel de grupuri:

• "Palidă" nu provoacă cianoză;
• „Albastru” cu o culoare caracteristică a pielii;
• Cu ejecție încrucișată de sânge;
• Cu o încălcare a fluxului sanguin;
• Defecte ale valvei cardiace;
• defecte arteriale;
• Încălcări în secțiunile musculare ale ventriculilor (cardiomiopatie);
• Încălcări ritm cardiac, nu este asociat cu defecte ale structurii organului și vaselor mari care îl înconjoară.

Tabloul clinic în PWS depinde de caracteristicile defectului în sine, dar cel mai mult semne frecvente considera:

• Tentă prea palida sau albăstruie a pielii și buzelor;
• Pielea albastră când plângeți sau în timpul hrănirii;
• Scăderea temperaturii extremităților;
• Suflu în inimă (nu cu toate defectele);
• Simptomele insuficienței cardiace.

Malformațiile congenitale pot fi observate la examenele radiografice și ecocardiografice. Există și modificări ale electrocardiogramei. Uneori defectele nu se manifestă în niciun fel, iar copilul arată destul de sănătos până la aproximativ 10 ani. Apoi dezvoltă dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, se observă albire sau albăstruire a pielii, o întârziere în dezvoltarea fizică. Într-o astfel de situație, ar trebui să consultați imediat un medic.

Diagnosticarea malformațiilor cardiace congenitale

În primul rând, medicii acordă atenție semnelor descrise mai sus. De asemenea, ei iau în considerare factori precum:

• Prezența tahipneei cu retragerea coastelor;
• Prezența cianozei și răspunsul organismului la terapia cu oxigen;
• Particularități tensiune arteriala pe vârf și membrele inferioare;
• Natura pulsului;
• Prezența sau absența suflulor inimii;
• Cardio- și hepato-megalie.

Pentru a face un diagnostic precis, se utilizează un test de sânge, cardiografie FKG, ECG și ECHO, precum și angiografia și sondarea cardiacă.

Adesea, murmurele cardiace sunt găsite la copii fără suspiciune de boli cardiace congenitale. Cele mai multe dintre ele nu sunt periculoase, dar dacă există suflu diastolic, va fi necesar un examen cardiac suplimentar.

Defectele cardiace congenitale sunt mai susceptibile de a fi tratate metode chirurgicale. Se folosesc și cele terapeutice, dar de obicei ca auxiliare. Sunt folosite atunci când este posibil să transferați operația la mai multe întâlniri târzii pentru a lăsa copilul să crească și să devină mai puternic. Sunt utile și pentru malformațiile minore, dacă există șanse mari ca copilul să „depășească” în timp.

Foarte des, defecte cardiace congenitale sunt detectate chiar și în timpul dezvoltării fetale. În acest caz, nașterea se recomandă să fie efectuată în maternități speciale din spitalele de chirurgie cardiacă, unde este posibil să se asigure imediat avea nevoie de ajutor bebelus.

Deoarece majoritatea copiilor cu CHD necesită interventie chirurgicala, este important să se determine corect gravitatea defectului și momentul optim pentru a efectua operația. De obicei, toate UPU-urile sunt împărțite în mai multe grupuri:

• Zero. Defectul cauzează tulburări circulatorii foarte minore și nu este necesară intervenția chirurgicală.
• Primul. Tratamentul operator poate fi efectuat într-o manieră planificată pentru un an sau mai mult.
• Al doilea. Se recomandă intervenția chirurgicală în decurs de 3-6 luni.
• Al treilea. Operația ar trebui efectuată în următoarele săptămâni.
• Al patrulea. Defectele sunt atât de severe încât este necesar un tratament chirurgical imediat în 1-2 zile.

În unele situații sunt necesare mai multe operații pentru a pune în ordine sistemul cardiovascular.

Ca adjuvant la operație este de obicei prescris tratament medicamentos. Cel mai adesea, se recomandă să luați medicamente care îmbunătățesc metabolismul la nivelul miocardului, de exemplu, asparkam și panangin. De asemenea, sunt necesare medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației sanguine, pentru aritmie, pentru normalizarea tensiunii arteriale și a glicozidelor cardiace.

Prognoza

Prognosticul în această situație depinde în întregime de severitatea defectului congenital și de prezența tulburărilor concomitente. De exemplu, când tulburări genetice complicat de defecte cardiace, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Dacă CHD este singura patologie, atunci este necesar să se țină cont de caracteristicile sale și, desigur, de momentul detectării defectului. Dacă problema este identificată în timp util și tratament chirurgical poate prognosticul este favorabil. Dacă nu există oportunități de tratament cu drepturi depline, prognosticul este îndoielnic.

Potrivit statisticilor, malformațiile cardiace congenitale ocupă primul loc în structura mortalității nou-născuților. Dacă nu se asigură intervenția chirurgicală cardiacă calificată în timp util, aproximativ 50-75% dintre copii mor în primul an de viață. În 2-3 ani începe o perioadă de compensare, moment în care rata mortalității scade la 5%. Detectarea precoce a patologiei și corectarea chirurgicală în timp util ajută la îmbunătățirea prognosticului.

Prevenirea

Deoarece cauzele formării CHD nu sunt pe deplin înțelese, nu există metode care să le poată preveni complet. Pentru a reduce probabilitatea de a dezvolta defecte, trebuie să:

• Planificați cu atenție sarcina și evitați expunerea Substanțe dăunătoare;
• Luați medicamentele strict așa cum este prescris de medic;
• Obțineți toate vaccinurile necesare în avans și evitați contactul cu persoanele bolnave.
• Duceți un stil de viață sănătos.

Femeile peste 35 de ani au nevoie de consiliere genetică medicală și de o amănunțită diagnosticul prenatal. Chiar mai mult mare atentie din partea medicilor va fi necesar pentru viitoarele mamici cu boli cardiace congenitale. Întreaga lor sarcină trebuie observată de un ginecolog și un cardiolog. Detectarea la timp a unui defect vă va permite să atribuiți cele mai multe operațiuni întâlniri timpuriiși salvează viața copilului.

Boala cardiacă congenitală este un diagnostic înspăimântător. In spate anul trecut frecvența de detectare a diferitelor defecte cardiace la făt, la copii și adolescenți a crescut semnificativ datorită utilizării active a ecocardiografiei (ecografia inimii). Luați în considerare cele mai frecvente anomalii congenitale ale sistemului cardiovascular și aflați la ce să vă așteptați de la ele.

Boala cardiacă congenitală #1: valva aortică bicuspidă

În mod normal, valva aortică este formată din trei foițe. O valvă dublă cu foiță este o malformație cardiacă congenitală și este o anomalie cardiacă frecventă (întâlnită la 2% din populație). La băieți, această formă de boală cardiacă congenitală se dezvoltă de 2 ori mai des decât la fete. De regulă, prezența unei valve aortice bicuspide nu are manifestări clinice (uneori se aud murmurele cardiace specifice) și este o constatare incidentală în timpul ecocardiografiei (ecografia cardiacă). Detectarea în timp util a acestei boli cardiace congenitale este importantă în ceea ce privește prevenirea dezvoltării complicațiilor precum endocardita infecțioasă și stenoza aortică (insuficiență), care apare ca urmare a procesului aterosclerotic.

În cursul necomplicat al acestei boli cardiace congenitale, tratamentul nu este efectuat, activitatea fizică nu este limitată. Obligatoriu măsuri preventive sunt examenul anual de către un cardiolog, prevenirea endocarditei infecțioase și a aterosclerozei.

Boala cardiacă congenitală #2: Defectul septului ventricular

Un defect de sept ventricular este o astfel de malformație congenitală a septului dintre secțiunile drepte și stângi ale inimii, datorită căreia are o „fereastră”. În acest caz, comunicarea se realizează între ventriculii drept și stâng ai inimii, care în mod normal nu ar trebui să fie: arterial și sânge dezoxigenatîn organism persoana sanatoasa nu amestecați niciodată.

Defectul septal ventricular este a doua cea mai frecventă boală cardiacă congenitală în ceea ce privește apariția. Este detectată la 0,6% dintre nou-născuți, adesea combinată cu alte anomalii ale inimii și ale vaselor de sânge și apare cu aproximativ aceeași frecvență la băieți și fete. Adesea, apariția unui defect septal ventricular este asociată cu prezența unei mame Diabetși/sau alcoolism. Din fericire, „fereastra” se închide destul de des spontan în primul an de viață al unui copil. În acest caz ( normal care caracterizează activitatea sistemului cardiovascular) bebelușul se recuperează: nu are nevoie de monitorizare ambulatorie de către un cardiolog sau de restricție a activității fizice.

Diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice și se confirmă prin ecocardiografie.

Caracter tratamentul acestei boli cardiace congenitale depinde de mărimea defectului septal ventricular și de prezența manifestărilor sale clinice. Cu un mic defect și fără simptome ale bolii, prognosticul bolii este favorabil - copilul nu are nevoie de tratament medical și corecție chirurgicală. Acești copii trebuie tratați cu profilaxie cu antibiotice înainte de intervenții care ar putea duce la endocardită infecțioasă (de exemplu, înainte de proceduri stomatologice).

În prezenţa unui defect la mijloc şi marime mareîn combinație cu semne de insuficiență cardiacă, terapia conservatoare este indicată cu utilizarea medicamentelor care reduc severitatea insuficienței cardiace (diuretice, medicamente antihipertensive, glicozide cardiace). Corectarea chirurgicală a acestei boli congenitale de inimă este indicată pentru dimensiuni mari defect, lipsă de efect din terapie conservatoare(semne persistente de insuficiență cardiacă), dacă există semne de hipertensiune pulmonară. De obicei, tratamentul chirurgical se efectuează la vârsta unui copil sub 1 an.

Dacă există un mic defect care nu este o indicație pentru intervenție chirurgicală, copilul este sub controlul dispensarului de către un cardiolog, el trebuie să fie supus unei terapii preventive pentru endocardita infecțioasă. Copiii care au suferit o intervenție chirurgicală pentru a elimina această boală cardiacă congenitală ar trebui, de asemenea, să fie examinați în mod regulat (de 2 ori pe an) de către un cardiolog pediatru. Gradul de limitare a activității fizice la copiii cu diverse defecte ale septului interventricular este determinat individual, în funcție de examinarea pacientului.

Boală cardiacă congenitală vasculară: canal arterial permeabil

Un canal arterial (botalian) deschis este, de asemenea, o boală cardiacă congenitală departe de a fi neobișnuită. Ductus arteriosus permeabil este un vas prin care perioada prenatală dezvoltare, sângele este evacuat din artera pulmonară în aortă, ocolind plămânii (deoarece plămânii nu funcționează în perioada prenatală). Când, după nașterea unui copil, plămânii încep să-și îndeplinească funcția, conducta începe să se golească și să se închidă. În mod normal, aceasta are loc înainte de a 10-a zi de viață a unui nou-născut la termen (mai des, canalul se închide la 10-18 ore după naștere). La bebelușii prematuri Canalul arterial permeabil poate rămâne deschis timp de câteva săptămâni.

Dacă închiderea ductului aortic nu are loc în timp util, medicii vorbesc despre neînchiderea ductului aortic. Frecvența de depistare a acestei boli cardiace congenitale la copiii născuți la termen este de 0,02%, la copiii prematuri și subponderali - 30%. La fete, un canal aortic deschis este detectat mult mai des decât la băieți. Adesea, acest tip de boală cardiacă congenitală apare la copiii ale căror mame au avut rubeolă în timpul sarcinii sau au abuzat de alcool. Diagnosticul se stabilește pe baza unui suflu cardiac specific și se confirmă prin ecocardiografie Doppler.

Tratament ruptura ductului aortic începe cu depistarea bolilor cardiace congenitale. Nou-născuților li se prescriu medicamente din grupul de antiinflamatoare nesteroidiene (indometacin), care activează procesul de închidere a canalului. În absența închiderii spontane a ductului, se realizează corectarea chirurgicală a anomaliei, timp în care ductul aortic este ligat sau excizat.

Prognoza la copiii cu boală cardiacă congenitală corectată, favorabilă, în limitări fizice, îngrijire specială iar astfel de pacienți nu au nevoie de observație. Sugarii prematuri cu ductus arteriosus permeabil dezvoltă adesea boli bronhopulmonare cronice.

Coarctația aortei

Coarctația aortei este o boală cardiacă congenitală caracterizată prin îngustarea lumenului aortic. Cel mai adesea, îngustarea este localizată la o distanță mică de ieșirea aortei din inimă. Această boală cardiacă congenitală ocupă locul 4 în ceea ce privește frecvența de apariție. La băieți, coarctația aortei se găsește de 2-2,5 ori mai des decât la fete. Varsta medie un copil diagnosticat cu coarctație a aortei - 3-5 ani. Adesea, această boală cardiacă congenitală este combinată cu alte anomalii în dezvoltarea inimii și a vaselor de sânge (valva aortică bicuspidă, defect de sept ventricular, anevrisme vasculare etc.).

Diagnostic adesea stabilite întâmplător la examinarea unui copil pentru o boală non-cardiologică (infecție, accidentare) sau în timpul unui examen fizic. Se suspectează coarctaţia aortică când hipertensiune arteriala(creșterea tensiunii arteriale) în combinație cu zgomot specific din inimă. Diagnosticul acestei boli cardiace congenitale este confirmat de rezultatele ecocardiografiei.

Tratament coarctația aortei – chirurgicală. Înainte de intervenția chirurgicală pentru a corecta un defect cardiac congenital, examen complet copil, se prescrie terapia care normalizează nivelul tensiunii arteriale. În prezența simptome clinice tratamentul chirurgical se efectuează în cât mai repede posibil dupa diagnosticul si pregatirea pacientului. În cursul asimptomatic al defectului și absența anomaliilor cardiace concomitente, operația se efectuează în mod planificat la vârsta de 3-5 ani. Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de vârsta pacientului, de gradul de îngustare a aortei, de prezența anomaliilor concomitente ale inimii și vaselor de sânge. Frecvența de re-îngustare a aortei (recoarctație) depinde direct de gradul de îngustare inițială a aortei: riscul de recoarctație este destul de mare dacă este de 50% sau mai mult din dimensiunea normală a lumenului aortic.

După operație, pacienții au nevoie sistematică observare cardiolog pediatru. Mulți pacienți care sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru coarctația aortei trebuie să continue să ia medicamente antihipertensive timp de câteva luni sau ani. După ce pacientul părăsește adolescența, este transferat sub supravegherea unui cardiolog „adult”, care continuă să monitorizeze starea de sănătate a pacientului de-a lungul vieții (pacientului).

Gradul admisibil activitate fizica este determinată individual pentru fiecare copil și depinde de gradul de compensare a bolii cardiace congenitale, de nivelul tensiunii arteriale, de momentul operației și de consecințele acesteia pe termen lung. Complicațiile și consecințele pe termen lung ale coarctației aortei includ recoarctarea și anevrismul (expansiunea patologică a lumenului) aortei.

Prognoza. Tendința generală este că, cu cât coarctația aortică este detectată și eliminată mai devreme, cu atât speranța de viață a pacientului este mai mare. Dacă un pacient cu această boală cardiacă congenitală nu este operat, speranța medie de viață este de aproximativ 35 de ani.

Boală cardiacă congenitală sigură: prolapsul valvei mitrale

Prolapsul valvei mitrale este una dintre cele mai frecvent diagnosticate patologii cardiace: conform diverselor surse, această modificare apare la 2-16% dintre copii și adolescenți. Acest tip de boală cardiacă congenitală este o deviere a foișoarelor valvei mitrale în cavitatea atriului stâng în timpul contracției ventriculului stâng, ceea ce duce la închiderea incompletă a foișoarelor supapei de mai sus. Din această cauză, în unele cazuri, există un flux invers de sânge din ventriculul stâng către atriul stâng (regurgitație), care în mod normal nu ar trebui să fie. În ultimul deceniu, datorită introducerii active a examinării ecocardiografice, frecvența de detectare a prolapsului valvei mitrale a crescut semnificativ. Practic - din cauza cazurilor care nu au putut fi depistate prin auscultarea (ascultarea) inimii - prolapsa așa-numita valvă mitrală „tăcută”. Aceste defecte cardiace congenitale, de regulă, nu au manifestări clinice și sunt o „găsire” în timpul examinării clinice a copiilor sănătoși. Prolapsul valvei mitrale este destul de frecvent.

În funcție de cauza apariției, prolapsele valvei mitrale sunt împărțite în primare (nu sunt asociate cu boli de inimă și patologie). țesut conjunctiv) și secundare (care apar pe fondul bolilor țesutului conjunctiv, ale inimii, tulburărilor hormonale și metabolice). Cel mai adesea, prolapsul valvei mitrale este detectat la copiii cu vârsta cuprinsă între 7-15 ani. Dar dacă până la 10 vârsta de vară prolapsul apare la fel de des la băieți și fete, apoi după 10 ani, prolapsul este de 2 ori mai probabil să fie întâlnit la sexul frumos.

Este important ca incidența prolapsului valvei mitrale să fie crescută la copiii ale căror mame au avut o sarcină complicată (mai ales în primele 3 luni) și/sau travaliu patologic (travaliu rapid, rapid, cezariana pentru situații de urgență).

Manifestările clinice la copiii cu prolaps de valvă mitrală variază de la minim la sever. Principalele plângeri: durere în regiunea inimii, dificultăți de respirație, senzații de palpitații și întreruperi ale inimii, slăbiciune, dureri de cap. Adesea la pacienții cu prolaps de valvă mitrală sunt detectate tulburări psiho-emoționale (mai ales în adolescență) - cel mai adesea sub formă de stări depresive și nevrotice.

Diagnostic Prolapsul valvei mitrale, așa cum sa menționat deja, este plasat pe bază tablou clinicși rezultatele auscultării inimii și este confirmată prin ecocardiografie. În funcție de gradul de deviere a valvelor, precum și de prezența sau absența unei încălcări a fluxului sanguin intracardiac ( hemodinamică intracardiacă) disting 4 grade de prolaps de valvă mitrală. Primele două grade de prolaps de valvă mitrală sunt detectate cel mai des și se caracterizează prin modificări minime conform ecografiei inimii.

Cursul prolapsului valvei mitrale în marea majoritate a cazurilor este favorabil. Foarte rar (aproximativ 2%) pot apărea complicații precum dezvoltarea insuficienței mitrale, endocardita infecțioasă, aritmii cardiace severe etc.

Tratament pacienții cu prolaps de valvă mitrală trebuie să fie cuprinzătoare, pe termen lung și selectați individual, luând în considerare toate informațiile medicale disponibile. Principalele direcții în terapie:

1. Respectarea rutinei zilnice (este necesară o noapte întreagă de somn).
2. Lupta împotriva focarelor de infecție cronică (de exemplu, igienizarea și, dacă este necesar, îndepărtarea amigdalelor palatine în prezența amigdalitei cronice) - pentru a preveni dezvoltarea endocarditei infecțioase.
3. Terapia medicamentoasă (care vizează în principal întărirea generală a organismului, normalizarea procesele metaboliceși sincronizarea lucrului central și vegetativ sistem nervos).
4. Nu terapie medicamentoasă(include psihoterapie, auto-antrenament, fizioterapie, proceduri de apă, reflexoterapie, masaj).
5. Circulaţie. Pentru că majoritatea copiilor și adolescenților cu prolaps de valvă mitrală tolerează exercițiu fizic, activitatea fizică în astfel de cazuri nu este limitată. Este recomandat doar evitarea sporturilor asociate cu mișcări ascuțite, sacadate (sărituri, lupte). Se recurge la restrângerea activității fizice numai atunci când prolapsul este detectat cu o încălcare a hemodinamicii intracardiace. În acest caz, pentru a evita deantrenamentul, se prescriu exerciții de kinetoterapie.

Controale preventive iar examinarea copiilor și adolescenților cu prolaps de valvă mitrală trebuie efectuată de cel puțin 2 ori pe an de către un cardiolog pediatru.

Despre prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

defecte congenitale inima, precum și alte malformații organe interne, nu apar pe loc gol. Există aproximativ 300 de motive care perturbă dezvoltarea unei inimi mici, în timp ce doar 5% dintre ele sunt determinate genetic. Toate celelalte malformații cardiace congenitale sunt rezultatul influențelor externe și interne asupra viitoarei mame. factori adversi. Acești factori includ:

• diferite tipuri de radiații;
• medicamente care nu sunt destinate femeilor însărcinate;
• boli infecțioase(în special de natură virală, de exemplu, rubeola);
• contact cu metale grele, acizi, alcalii;
• stres;
• bautura, fumatul si drogurile.

Este posibil să se determine defectele congenitale în dezvoltarea mușchiului inimii sau a vaselor de sânge încă din a 20-a săptămână de sarcină - motiv pentru care toate femeile însărcinate sunt prezentate planificate. examinări cu ultrasunete. Anumite semne ecografice fac posibilă suspectarea prezenței patologiei cardiace la făt și direcționarea viitoarei mame către examinare suplimentarăîntr-o instituţie specială care se ocupă cu diagnosticul patologiilor cardiace. Dacă diagnosticul este confirmat, medicii evaluează severitatea defectului, determină tratament posibil. Un bebeluș cu boală cardiacă congenitală se naște într-un spital specializat, unde i se asigură imediat îngrijiri cardiologice.

Astfel, acțiunile care vizează prevenirea apariției malformațiilor, detectarea și tratarea lor în timp util, vor ajuta, cel puțin, la îmbunătățirea calității vieții unui copil și la creșterea duratei acesteia și, la maximum, la prevenirea apariției anomaliilor cardiovasculare. sistem. Ai grijă de sănătatea ta!

ÎN În ultima vreme S-a realizat o îmbunătățire semnificativă a metodelor de diagnostic și tratament al malformațiilor cardiace congenitale. Datorită progreselor în diagnostic și tratament, copiii cu malformații cardiace congenitale sunt capabili să trăiască in varsta. Mai mult, este de așteptat să crească numărul pacienților cu boli cardiace congenitale tratați în copilărie și ajungând la vârsta adultă. Potrivit estimărilor preliminare, aproximativ 200.000 de adulți din țara noastră suferă de malformații cardiace congenitale.

Malformațiile cardiace congenitale la adulți pot fi împărțite în general în două grupuri. Primul grup include cei a căror boală nu a fost recunoscută și care au fost diagnosticați recent (cele mai frecvente boli sunt TSA și valva aortică bicuspidă); celălalt grup este format din cei care au fost observați și tratați cu medicamente încă din copilărie. Un anumit număr de pacienți din al doilea grup pot suferi de o boală gravă și pot suferi una sau mai multe operații, în timp ce pacienții din celălalt grup pot să nu aibă boala grava necesita interventie chirurgicala.

Pentru grup Risc ridicat includ pacienții care au suferit una sau mai multe operații, precum și pacienții cu boli cardiace congenitale, însoțite de cianoză, contracții anormale ale inimii și presiune ridicataîn artera pulmonară. La astfel de pacienți, în timp, pot apărea și alte probleme care prezintă probabilitatea unui risc pentru viață. Unele probleme care sunt ușor de depășit în copilărie devin grave atunci când obții mai mult varsta mijlocie. În timp ce intervențiile terapeutice acordate unor pacienți în timpul copilăriei sunt complet corective, singurul scop pentru alți pacienți este să se asigure că ajung la maturitate în siguranță. Acești pacienți vor fi supuși unor intervenții chirurgicale suplimentare, angiografie, spitalizare și urmărire în secția de terapie intensivă când vor ajunge la vârsta adultă.

Îngrijirea ulterioară și tratamentul pacienților adulți cu boli cardiace congenitale necesită cunoștințe și abilități specifice. O clinică este necesară pentru a oferi servicii acestor pacienți. perioadă de tranziție. Cardiologii care lucrează cu pacienți adulți nu au suficientă experiență pentru a rezolva complexul și probleme serioase pacienți adulți cu boală cardiacă congenitală. Cardiologii pediatri nu se ocupă de problemele de sănătate ale adulților. Din acest motiv, cardiologii pediatri și cardiologii adulți trebuie să lucreze în comun.

Adulții cu boli cardiace congenitale ar trebui să fie informați în detaliu despre sarcină, alegerea carierei, volumul de exerciții fizice și stilul de viață. Număr mare pacientele pot avea un copil numai sub supraveghere. Pentru astfel de pacienți, este necesară o consultare cu un genetician înainte de a lua o decizie de a avea un copil. Trebuie făcută o evaluare a riscului pentru pacient; acei pacienti care prezinta un risc crescut ar trebui sa fie informati despre contraceptive, iar sarcina este intrerupta daca circumstantele o impun.

Boala cardiacă congenitală la copii și adulți

Încălcarea formării structurii inimii cu Dezvoltarea embrionară numită boală cardiacă congenitală. Boala cardiacă congenitală la copii este de obicei detectată încă din primele zile de viață, dar există cazuri când pacientul detectează o modificare a structurii inimii deja la vârsta adultă.

Un defect în structura inimii și a arterelor sale duce la afectarea fluxului sanguin în organul însuși. Și întrucât inima este organul principal care pompează sânge pentru întregul corp, bolile de inimă sunt pline de consecințe grave pentru întregul corp, inclusiv moartea. Uneori, în cazuri severe.

Pentru mulți părinți, din cauza necunoașterii caracteristicilor medicale ale bolii, un astfel de diagnostic sună ca o propoziție. Iar la adulți, când diagnosticul este confirmat, starea de spirit este departe de a fi optimistă. Dar medicina modernă a avut atât de mult succes în tratarea unor astfel de boli, încât majoritatea pacienților după operație duc o viață lungă și fericită.

Boli cardiace congenitale: cauze

Până în prezent, există două cauze globale principale care afectează dezvoltarea această boală– influență externă și genetică. LA influente externe includ motive de mediu.

Cu o combinație negativă a ambilor factori, probabilitatea de a avea un copil cu diagnostic de boală cardiacă congenitală este extrem de mare. Astăzi, statisticile pentru nou-născuți sunt necruțătoare - fiecare sută de copil se naște cu un diagnostic similar.

Boli cardiace congenitale: cauze care cresc riscul bolii:

• predispoziție genetică - prezența unei boli la unul dintre părinți;
• boli infecțioase transferate în timpul sarcinii - citomegalovirus, rubeolă, gripă, virus herpes simplex etc.;
• boli psihosomatice viitoare mamă, inclusiv diabet zaharat;
• obiceiuri proaste - fumat, alcoolism, droguri;
• ecologie nocivă – constatare pentru o lungă perioadă de timpîntr-un mediu dăunător (producție, întreprinderi chimice etc.).

Boala cardiacă congenitală la adulți

Boala cardiacă congenitală la adulți nu apare după anumită perioadă. De aceea este înnăscut. Doar că gradul defectului în structura inimii poate fi atât de ușor încât nu a putut fi diagnosticat la naștere. Și primele semne au început să apară abia mulți ani mai târziu. De obicei, modificările structurii inimii la adulți sunt detectate după alte boli ale inimii - ateroscleroza. atacuri de cord etc. Cu aceste afecțiuni, sunt prescrise o ecografie a inimii și un ECG. Și în cursul studiului, este dezvăluită boala cardiacă congenitală la adulți.

Oamenii de știință văd motivele dezvoltării bolilor de inimă asociate cu sexul. O serie de studii au arătat că femeile suferă de această boală de multe ori mai des decât bărbații. Cu toate acestea, în funcție de tipul de boală cardiacă, acestea pot fi împărțite condiționat în „feminin”, „masculin” sau „neutru”.

Adică, tipurile feminine includ astfel de tipuri de boli precum:

• canal arterios deschis;
• defect septal atrial;
• defect de sept ventricular;
• „Ansamblu” de defecte în îngustarea gurii arterei pulmonare, septului atrial și hipertrofia ventriculului drept.

Tipul „masculin” de dezvoltare anormală a inimii includ:

• stenoză aortică congenitală;
• transpunerea marilor vase;
• coarctația aortei;
• conexiune anormală a venelor pulmonare.

Următoarele defecte pot fi atribuite tipului „neutru” al bolii, adică aceleași care apar la ambele sexe:

• încălcarea structurii septului aorto-pulmonar;
• stenoza arterei pulmonare;
• defect septal atrial tip 1;
• anomalie Ebstein;
• atrezia valvei tricuspidiane.

Când vorbim despre statistici în „favoarea” femelei, înseamnă că anomaliile de dezvoltare de tip „feminin” sunt mult mai frecvente la adulți și copii decât anomaliile în structura inimii celorlalte două tipuri.

Cauze și tipuri de malformații cardiace congenitale

Majoritatea nou-născuților sunt diagnosticați în prima lună de viață. Acest lucru se datorează îmbunătățirii sistemului de examinare a copiilor. Boala cardiacă congenitală la copii poate fi detectată numai cu ajutorul unei ecografii a inimii. Motivele, de fapt, sunt aceleași ca și în cazul bolilor de inimă la adulți - genetică și factori externi.

Din păcate, statisticile mortalității pentru bolile cardiace congenitale la copii sunt îngrozitoare. Până la un an, 87% dintre copii mor în cursul natural al bolii. Pentru a lupta pentru reducerea acestor numere, medicii au dezvoltat propria clasificare a CHD pentru a identifica cursul bolii și tratamentul acesteia.

1. Hipoplazie. Conduce la subdezvoltarea ventriculului stâng sau drept. Adică, cu un astfel de sindrom, doar o parte a inimii funcționează la capacitate maximă. Din fericire, hipoplazia este rară la copii. Aceasta este una dintre cele mai periculoase forme de încălcare a structurii inimii.
2. defect de obstrucție. Se caracterizează prin atrezie sau stenoză a venelor, valvelor cardiace sau arterelor.
3. Modificarea structurii partiției. stânga şi atriul drept separate între ele printr-o barieră. Acest tip de boală cardiacă se caracterizează printr-o scădere a eficienței de pompare a sângelui datorită faptului că, din cauza unui defect de perete, sângele se deplasează din partea stângă a inimii în partea dreaptă.
4. Viciu albastru. Și-a primit numele datorită dobândirii unui ton al pielii gri-albăstrui din cauza lipsei de oxigen din sânge. Defectul albastru duce la cianoză.

Dacă la copii este detectat un defect cardiac, cel mai adesea este prescrisă intervenția chirurgicală. Terapia acționează mai degrabă ca o funcție auxiliară pentru a scăpa de boală.

Prevenirea bolilor de inima

Până în prezent, din păcate, nu există astfel de agenți profilactici care să te salveze 100% de posibilitatea de a dezvolta boli de inimă. Cu toate acestea, există persoane expuse riscului și pot fi luate anumite măsuri pentru aceștia. Aceștia sunt pacienți care au fost atacați de streptococ. Cea mai frecventă cauză a anginei este, printre altele, bacilul streptococic. Pe baza deteriorării corpului cu acest stick, se dezvoltă reumatismul, care poate duce la dezvoltarea bolilor de inimă.

Malformații cardiace congenitale la adulți

Defect septal atrial (ASD)

Boala este de obicei asimptomatică până în a treia sau a patra decadă de viață, când se dezvoltă dispnee la efort, oboseală și palpitații.

Simptomele de mai sus sunt adesea însoțite de hipertensiune pulmonară (vezi mai jos).

Examinare fizică

Bătăi ventriculare drepte parasternale, zgomot cardiac larg, fix, divizat II, suflu sistolic de-a lungul marginii sternului, suflu diastolic, „zgomot” al fluxului sanguin prin valva tricuspidă, o undă proeminentă v pe flebograma jugulară.

Blocarea incompletă a piciorului drept al mănunchiului lui His. Deviația axei spre stânga este adesea observată cu un defect septal inferior.

Raze X cufăr

Întărirea modelului vascular pulmonar, ventriculul drept proeminent și trunchiul arterei pulmonare (atriul stâng nu este de obicei mărit).

ZhoKG

Dilatarea atriului drept și a ventriculului drept; pe ecocardiografia Doppler - o încălcare a turbulenței fluxului transatrial.

Angiografia cu radionuclizi

Evaluarea neinvazivă a raportului dintre fluxul sanguin pulmonar / fluxul sanguin sistemic (LC / SC).

Tactici medicale

Dispneea și palpitațiile pot fi controlate cu digitalice și diuretice ușoare (hidroclorotiazidă 50 mg pe zi). Într-un TSA cu un raport al fluxului sanguin pulmonar și sistemic > 1,5:1,0, se recomandă chirurgia reconstructivă. Interventie chirurgicala contraindicat la pacienții cu hipertensiune pulmonară semnificativă și un raport al fluxului sanguin pulmonar și sistemic de 1,5:1. Utilizarea antibioticelor este importantă pentru prevenirea endocarditei.

Ductus arteriosus patent (PDA)

Comunicarea patologică între aorta descendentă și artera pulmonară este asociată cu nașterea în munți, cu rubeola gravidă.

Anamneză

Cursul asimptomatic al bolii sau respirația scurtă și oboseala în timpul efortului sunt caracteristice.

Examinare fizică

Bătăi apex pronunțate; zgomot puternic de „mașină” la marginea stângă a sternului în secțiunea superioară. Componenta diastolică a suflului poate dispărea odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Hipertrofia ventriculară stângă este frecventă; hipertrofia ventriculară dreaptă în hipertensiunea pulmonară.

Întărirea modelului vascular pulmonar, extinderea trunchiului arterei pulmonare, aorta ascendentă, ventriculul stâng, uneori calcificarea ductului.

ecocardiografie

Un ventricul stâng hiperdinamic, mărit, PDA este adesea identificat prin ecocardiografie bidimensională. Ecocardiografia Doppler permite stabilirea fluxului sanguin intracardiac patologic.

Tactici medicale

Hipertensiune pulmonară progresivă (PLH)

Pacienții cu ASD, VSD sau PDA semnificativ și necorectat pot dezvolta rapid PLH ireversibilă fără bypass. oxigenate sânge în patul arterial (sunt de la dreapta la stânga). Oboseala, amețelile ușoare și durerile în piept sunt adesea datorate ischemiei ventriculare drepte, însoțite de cianoză, degete din tobă, IR puternic, suflu de regurgitare pulmonară și semne de insuficiență ventriculară dreaptă. ECG și ecocardiografia evidențiază hipertrofie ventriculară dreaptă. Corectia chirurgicala defecte congenitale contraindicat în PLH severă și prezența unui șunt de la dreapta la stânga.

Stenoza arterei pulmonare (PSA)

Cu gradient valvular transpulmonar 50 mmHg) necesită valvuloplastie chirurgicală (sau cu balon).

Coarctația aortei

Numai coarctația zonei aortice distale de gura arterei subclaviei stângi se referă la formele de hipertensiune arterială corectate chirurgical (vezi capitolul 76). De obicei, defectul este asimptomatic, dar poate fi însoțit de cefalee, oboseală sau claudicație intermitentă.

Examinare fizică

Hipertensiunea arterială a fost observată membrele superioare, precum și o slăbire a pulsului arterei femurale și o scădere a tensiunii arteriale la extremitățile inferioare. Arterele colaterale pulsatorii sunt palpabile în spațiul intercostal. Suflule sistolice (și uneori diastolice) se aud cel mai bine în partea superioară a spatelui.

ECG. Hipertrofie ventriculara stanga.

Radiografie toracică

Modele de coaste cauzate de colaterale; partea distală a arcului aortic seamănă cu numărul 3.

Tratament

Corecție chirurgicală, deși hipertensiunea arterială poate persista după intervenție chirurgicală. Chiar și după corectare, este necesară prevenirea endocarditei prin utilizarea antibioticelor.

(Harrison’s Handbook of Internal Medicine)

URO-PRO: tratamentul bolii impotenței Soci

Malformații cardiace congenitale la copii - grup stări patologice sistemul cardiovascular, care a apărut în perioada perinatală. În funcție de tipul bolii, există o simptomatologie caracteristică, care este însoțită de o varietate de complicații. CHD la copii trebuie monitorizată și tratată în timp util, pentru a oferi copilului șansa de a trăi fără restricții.

Mecanismul de dezvoltare

Pentru dezvoltare deplină fătul are nevoie de propria circulație a sângelui, astfel încât sistemul cardiovascular se dezvoltă mai devreme decât alții - formarea începe deja în a 14-a zi după concepție. După 22 de zile, inima începe să pulseze, iar după încă câteva zile, sângele începe să circule. Și, deși sistemul cardiac în această perioadă este încă doar stadiul inițial formarea, depinde mult de modul în care procesele de dezvoltare fetală, starea mamei și factorii externi.

Malformațiile congenitale ale sistemului cardiovascular se dezvoltă de la 14 până la 60 de zile de la concepție. La debit normal sarcina si dezvoltare adecvată făt, până în a doua lună, inima copilului ar trebui să fie formată:

• pereții despărțitori cresc, inima devine cu patru camere;
• există o diviziune a trunchiului arterial în aortă și artera pulmonară;
• ventriculul este împărțit în două jumătăți;
• se formează valvele cardiace.

Dar influența factori negativi duce la faptul că în dezvoltarea sistemului cardiac există o insuficiență - așa se formează malformațiile congenitale.

Din a 12-a săptămână de sarcină, puteți determina ce patologii se pot dezvolta la un copil. Acest lucru le permite părinților să decidă dacă întrerupe sau continuă sarcina. Dar, trebuie avut în vedere că există posibilitatea unei erori medicale și copilul se poate naște sănătos. În orice caz, suspiciunea de boală cardiacă congenitală la un copil vă permite să vă pregătiți operațiuni posibile, care trebuie efectuat imediat după naștere pentru a-i salva viața.

Factorii care afectează dezvoltarea CHD

În cele mai multe cazuri, bolile cardiace congenitale la copii rezultă din predispozitie genetica. Dacă cineva din familie a fost diagnosticat cu boli congenitale ale sistemului cardiac, atunci cu o mare probabilitate vor fi transmise copilului.

Prezența defectelor la părinți și probabilitatea dezvoltării acestora la un copil este considerată ca procent. Astfel, stenoza aortică apare la 13% dintre cupluri dacă unul dintre părinți are antecedente de CHD. Alte tipuri de patologii apar cu o probabilitate de 1-10%.

Dezvoltarea bolii cardiace congenitale la un copil este influențată de stilul de viață al mamei în timpul planificării sarcinii și a gestației. Aceasta include nu numai nicotina și bauturi alcoolice, dar și recepție medicamente. Ce medicamente sunt nesigure:

• diluanți de sânge cu substanta activa warfarină de sodiu (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• anticonvulsivante și medicamente antiepileptice;
• agenți corticosteroizi;
• agenți imunosupresori;
• psihostimulante;
• barbiturice.

Un risc ridicat de a dezvolta patologii congenitale ale inimii și altor organe la copiii ale căror mame au lucrat Condiții nefavorabile. Ridicarea greutăților sau inhalarea vaporilor chimici afectează negativ dezvoltarea fătului. Bolile infecțioase transmise de mamă sunt foarte periculoase pentru sistemul cardiac al copilului.

Chiar și o boală ușoară în primul trimestru poate afecta dezvoltarea inimii și a sistemului circulator.

Transmiterea de către mamă a bolilor infecțioase în timpul sarcinii, cum ar fi toxoplasmoza, rujeola, herpesul, rubeola și varicela, afectează dezvoltare generală făt, inclusiv sistemul circulator.

Un rol important în formarea defectelor îl joacă boli cronice mame:

• Diabet;
• boală autoimună;
• epilepsie;
• fenilcetonurie;
• hipertensiune nefrogenă;
• patologie renală severă.

Un risc ridicat de boli cardiace congenitale la un copil, dacă mama are mai puțin de 17 ani sau mai mare de 40 de ani, femeile de această vârstă ar trebui să viziteze mai des medicul și să se supună examinărilor decât altele. Dezvoltarea anormală a sistemului cardiac poate apărea când toxicoza severa primul trimestru, stres prelungit și amenințarea avortului spontan în stadiile incipiente.

Tipuri de UPU

Sunt cunoscute mai mult de o sută de CHD, iar pentru a descrie cu exactitate starea sistemului cardiac, aceste patologii sunt de obicei împărțite în funcție de mai multe criterii. În primul rând, defectele sunt determinate de locul de localizare:

• în aparatul de supapă;
• în vasele inimii;
• în pereții mușchiului inimii;
• în septul interventricular.

Oamenii de știință au propus mai multe clasificări ale CHD în funcție de caracteristici similare, dar cea mai generală sistematizare este în „albastru” – cu prezența cianozei și „alb” – fără cianoză. piele. Defecte "albastre" sunt diagnosticate atunci când sângele venos, intră în cerc mare circulația sângelui, pătrunde în toate țesuturile corpului, provoacă o lipsă de oxigen, ceea ce duce la cianoză.

Există două subspecii: cu îmbogățirea și epuizarea circulației pulmonare. Viciile albastre includ:

• transpunerea marilor vase;
• vase duble ale ventriculului drept;
• drenaj anormal al venelor pulmonare;
• boala Fallot;
• defectul lui Ebstein;
• trunchiul arterial comun.

Defectele „albe” se caracterizează prin eliberarea sângelui arterial în venă. Majoritatea copiilor par complet sănătoși de mulți ani, simptomele aparând doar în timpul perioadelor crestere activa, pubertate și stres prelungit.

Anomaliile fără cianoză sunt împărțite în 4 subspecii:

• cu îmbogățirea circulației pulmonare;
• cu epuizarea cercului mic;
• cu epuizarea cercului mare;
• defecte asociate cu locație greșită inima, fara tulburari circulatorii.

Viciile albe includ:

• canal arterios deschis;
• fereastră ovală deschisă;
• coarctația aortei;
• stenoza bicuspidei, valvelor și arterei pulmonare.

Există clasificare internationala UPU, care distinge nu numai anomaliile „albe” și „albastre”, ci și următoarele tipuri:

• cu ejecție încrucișată a sângelui (o combinație de defecte cianotice și non-cianotice);
• boală valvulară a inimii;
• anomalii cu hemodinamică afectată;
• defecte ale mușchilor ventriculari;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• defecte ale arterelor coronare.

Pe baza tulburărilor circulatorii, se disting 4 grade în funcție de creșterea semnelor:

• modificări minore;
• manifestări moderate;
• brusc;
• Terminal.

Dacă apare o etapă terminală, atunci de multe ori chiar și intervenția chirurgicală este neputincioasă, prin urmare tratamentul CHD ar trebui să înceapă în timp util.

Imaginea de ansamblu a UPU

Simptomele bolilor cardiace congenitale în copilărie se pot manifesta în moduri diferite, în funcție de tipul de patologie. La unii copii, din prima zi de viata, sesizabil caracteristici boli de inimă, în altele simptomele CHD apar la cei mai tineri vârsta preșcolară, la altele, primele manifestări ale anomaliilor congenitale se dezvoltă numai la adolescent iar de cele mai multe ori acestea sunt vicii „albe”.

Exista simptome generale defecte cardiace congenitale:

• decolorarea pielii și a mucoaselor - fie devin albăstrui, fie devin mult mai palide decât de obicei;
• extremități în mod constant reci;
• transpirație excesivă;
• pulsația și umflarea vaselor cervicale;
• oboseală rapidă;
• somn neliniştit;
• „vânătăi” permanente sub ochi;
• scurtarea frecventă a respirației, chiar și în repaus.

Un semn suplimentar la sugari sunt buzele și obrajii albaștri în timpul hrănirii și al plânsului. Copiii cu CHD sunt foarte nelinistiti, deseori refuza sa alapteze si dorm nelinistiti. Toate acestea le afectează dezvoltarea, în comparație cu colegii sănătoși, bebelușii cu defecte încep ulterior să stăpânească abilitățile necesare, să câștige puțin în greutate.

În condiții severe, apar atacuri de sufocare și pierderea de scurtă durată a conștienței. Dar este imposibil să se facă un diagnostic de boală cardiacă congenitală numai pe aceste motive; copiii cu boli ale sistemului nervos central au simptome similare.

Insuficiența cardiacă congestivă se observă la copiii cu CHD, care se caracterizează prin dificultăți de respirație, creșterea frecvenței cardiace, edem și multitudine de organe interne. Evidențiez 4 grade din această stare:

• Grad ușor, care adesea nu necesită tratament. Starea copilului este stabilă, abaterile minore sunt diagnosticate în timpul examinării.
• În această etapă, simptomele sunt mai pronunțate, se observă probleme de respirație, copilul își pierde pofta de mâncare.
• Lipsa oxigenului afectează funcționarea sistemului nervos - problemelor de dezvoltare se adaugă patologiei cardiace.
• Stadiul sever (terminal) se caracterizează prin respirație deprimată și insuficiență cardiacă acută.

Aportul insuficient de oxigen la organe și țesuturi afectează metabolismul. În corpul copilului, produsele metabolice toxice încep să se acumuleze cu reacție acidă. Apare hiperaciditate- acidoză, al cărei stadiu decompensator poate fi fatal, mai ales în copilărie.

Deschideți fereastra ovală

Dintre toate tipurile de CHD, acest tip de patologie este mult mai frecventă decât altele. În mod normal, fiecare copil din perioada perinatală are o gaură între atriul drept și cel stâng, dar după naștere crește excesiv în câteva luni. La unii copii, foramenul oval poate rămâne deschis până la vârsta de doi ani, dar dacă nu crește, ci, dimpotrivă, devine mai mic, atunci această afecțiune nu necesită tratament.

Copiii cu acest defect septal atrial trebuie să facă o ecografie a inimii la fiecare 6 luni pentru a monitoriza starea acesteia în dinamică. La majoritatea copiilor, o fereastră ovală deschisă nu se manifestă în niciun fel și mulți învață despre defectul lor abia la vârsta adultă.

O fereastră ovală deschisă poate fi însoțită de următoarele simptome:

• Cianoză;
• oboseală rapidă;
• ameţeală;
• pierderea de scurtă durată a conștienței.

Copiii cu un astfel de defect sunt predispuși la răceli, așa că trebuie protejați, deoarece în timpul bolii sarcina asupra inimii și a vaselor de sânge crește.

Boala arterială deschisă

Ductusul arteriosus se află între aortă și artera pulmonară și este necesar doar în timpul sarcinii pentru transportul sângelui. Dacă nașterea a avut loc în data scadenței fara complicatii si copilul s-a nascut cu greutate normală, atunci această conductă se închide în câteva zile. La copiii prematuri, perioada de închidere a ductului arterial poate fi de până la trei luni. Dacă după acest timp nu a existat nicio închidere, atunci se spune despre prezența unui defect congenital.

O conductă mică nu se manifestă în niciun fel și poate fi detectată doar cu ajutorul ultrasunetelor. Indirect, următoarele semne indică o conductă largă:

• decalaj în înălțime și greutate față de normă;
• având dificultăți de respirație;
• tahicardie;
• tegumente palide ale pielii;
• somn neliniştit;
• pofta slaba.

Toate aceste semne pot însoți și alte boli care nu au legătură cu sistemul cardiac, așa că este necesară o examinare amănunțită a copilului. Dacă tratamentul nu este efectuat în timp util, atunci apare o mică proeminență pe pieptul copilului. La ascultare se aud zgomote, dar doar un specialist cu experiență le poate asculta. Copiii cu această anomalie dezvoltă adesea insuficiență cardiacă, care poate duce la moartea copilului.

Transpunerea marilor vase este un defect grav în care aorta și artera pulmonară sunt localizate incorect - aorta pleacă din partea dreaptă a inimii, iar artera pulmonară din stânga. Cu o astfel de structură, cercurile mari și mici ale circulației sanguine nu comunică între ele și sângele venos nu este saturat cu oxigen.

De la naștere, copilul are cianoză persistentă, deși în primele zile starea este satisfăcătoare. Simptome care cresc treptat:

• apare scurtarea respirației;
• pulsul se accelerează;
• se formează umflătură.

Corpul copilului încearcă să compenseze defectul de creștere a volumului sanguin, ceea ce duce la supraîncărcare a inimii și insuficiență cardiacă severă.

Inima începe să crească în dimensiune, modificările plămânilor sunt vizibile în timpul examinării, ficatul începe să funcționeze defectuos și, de asemenea, crește. Acest defect este incompatibil cu viata si necesita o operatiune urgenta de mutare a vaselor.

Diagnosticare

Boala de inimă la un copil este adesea detectată în timpul sarcinii, apoi imediat după naștere, se efectuează o examinare pentru a confirma sau înlătura diagnosticul. La unii copii, defecte cardiace sunt detectate la programarea unui pediatru la ascultare - se aud murmurele cardiace, care nu ar trebui să fie.

Dacă se suspectează CHD, copilului i se prescrie o examinare cuprinzătoare, care poate include următoarele metode:

• Ecocardiografia fetala - ultrasonografie, care se realizează chiar și în perioada perinatală, când copilul este în pântec.
• Ecografia inimii - se efectuează pentru a detecta patologiile inimii, pentru a determina structura, dimensiunea acesteia și pentru a verifica starea vaselor de sânge și a valvelor.
• ECG - vă permite să evaluați starea mușchiului inimii.
• Monitorizarea Holter – dezvăluie aritmii ascunse și conducere cardiacă.
• Radiografia toracică - dezvăluie dimensiunea inimii și plămânilor. Uneori se efectuează cu introducerea unui agent de contrast prin cateter.
• Pulsoximetrie - verificarea nivelului de saturație de oxigen din sânge.
• RMN și CT sunt efectuate atunci când există îndoieli cu privire la diagnostic.

Diagnosticul necesită rezultatele studiilor generale și analize biochimice sânge pentru a înțelege cât de mult se schimbă compoziție chimică sânge și pentru a detecta tulburări ale organelor interne.

Cum se tratează boala cardiacă congenitală?

Tratamentul CHD depinde de severitatea patologiei, de vârsta copilului și de bolile concomitente. La majoritatea oamenilor, boala cardiacă congenitală se află în stadiul de compensare și nu amenință sănătatea de-a lungul vieții. Pentru a menține această stare, monitorizează-ți sănătatea și urmează câteva reguli:

• Supus la timp examinări cardiace.
• Refuza grele activitati fizice, limiteaza-te la sporturi usoare: gimnastica, inot sau exercitii de kinetoterapie.
• Urmează rutina zilnică, dormi suficient.
• Mănâncă sănătos, limitează aportul alimentar continut ridicat colesterolul. Controlați cantitatea de sare consumată și respectați regimul de băut.
• Evita încordare a nervilor pentru a te proteja de situații stresante.

Terapia medicamentosă are ca scop reducerea simptomelor bolii. Pentru a face acest lucru, prescrie medicamente care vizează normalizarea respirației, scăderea presiunii și eliminarea tahicardiei. Defectele de tip „alb” pot fi menținute permanent prin terapie medicamentoasă fără intervenție chirurgicală.

Anomaliile „albastre” în 90% din cazuri necesită intervenție chirurgicală în copilăria timpurie. Succesul operațiunii depinde de oportunitatea implementării acesteia. Peste 70% din operații garantează o recuperare completă a copilului. Există cazuri când operațiile pe inima unui copil au fost efectuate în uter. Dar aceste manipulări foarte complexe nu sunt folosite atât de des pe cât este necesar, deoarece majoritatea spitalelor nu au echipamentul necesarși profesioniști cu înaltă calificare.

Există o modalitate de a efectua operațiuni cu UPU:

• închis - intervenția se efectuează asupra vaselor, fără a afecta inima;
• deschis - operație abdominală efectuată pe inimă.

Când viața pacientului este amenințată, se efectuează operații de urgență. În cele mai multe cazuri, acestea sunt efectuate în vârstă fragedă sau imediat după naștere. Intervențiile de urgență se efectuează și în condiții severe, dar este posibil să vă pregătiți pentru operație și să efectuați toate examinările necesare.

Intervențiile planificate sunt efectuate dacă nu există o amenințare directă la adresa vieții, dar operația este necesară pentru ca starea copilului să nu se agraveze. În unele cazuri, o intervenție chirurgicală este suficientă, dar, în situatii dificile poate necesita operatii repetate.

După operație, poate apărea o reapariție a defectului - stenoză vasculară, insuficiență valvulară, coarctație a aortei. Potrivit statisticilor, mai puțin de jumătate dintre copiii cu recidive trăiesc mai mult de 10 ani. În timpul protezării, există următoarele probleme- copilul crește din proteze și este nevoie de intervenții repetate, prin urmare, dacă este posibilă amânarea operației, aceasta se efectuează cât mai târziu.

Prognoza

Prognosticul bolilor cardiace congenitale la copii în majoritatea cazurilor este nefavorabil. Fără operație, bebelușii mor înainte de vârsta de doi ani din cauza insuficienței cardiace dezvoltate sau adăugării altor complicații:

• încălcarea ritmului cardiac;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral;
• tromboembolism al arterelor pulmonare;
• trombocitemie;
• endocardită bacteriană;
• insuficiență respiratorie;
• reumatism al inimii;
• anevrism aortic;
• accident vascular cerebral.

Copiii cu malformații cardiace congenitale au adesea complicații ale bolilor infecțioase. sistemul respirator. Răceli aproape întotdeauna apar cu complicații care provoacă stres crescut asupra inimii. Stenoza arterei pulmonare și malformațiile combinate cresc riscul de a dezvolta tuberculoză. Din cauza circulației sanguine afectate, imunitatea copilului nu este capabilă să facă față bolii, ceea ce duce la moarte.

Copiii după protezare au un risc mare de formare a trombului la locul protezei, așa că trebuie să ia în mod constant medicamente care subțiază sângele, cea mai mare probabilitate de apariție a unei astfel de complicații după protezarea valvei tricuspide.

Copiii cu CHD sunt adesea nesiguri și instabili emoțional din cauza limitări fizice relațiile nu se dezvoltă echipa de copii. Mulți au dificultăți în învățare, ceea ce este asociat nu numai cu influența defectelor asupra sistemului nervos central, ci și cu absențe frecvente de la cursuri din cauza bolii.

Sunt furnizate unele CHD, cum ar fi defectul septului atrial sau prolapsul valvei mitrale stil de viata sanatos viata, nu randa impact negativ pe starea copilului. Cei mai mulți dintre ei învață despre defectul lor doar ca adulți.

Dacă o boală cardiacă congenitală afectează în mod semnificativ sănătatea copilului, atunci se decide problema stabilirii dizabilității. În funcție de tipul și gravitatea anomaliei, se stabilește invaliditatea pe viață sau temporară. Uneori, după operație, invaliditatea este înlăturată sau se stabilește un grup mai puțin sever.

Defectele cardiace sunt modificări patologice anormale ale valvelor unui organ, pereților acestuia, pereților despărțitori sau vaselor mari.

Ca urmare a unor astfel de modificări, circulația normală a sângelui în miocard este perturbată, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței și lipsa de oxigen multe organe.

Defecte în structura anatomică a regiunilor cardiace apar din mai multe motive. Acest fel patologiile duc la funcționarea necorespunzătoare a organismului și provoacă multe complicații ireversibile.

• Toate informațiile de pe site au scop informativ și NU sunt un ghid de acțiune!
• Oferiți-vă un DIAGNOSTIC EXACT numai DOCTOR!
• Vă rugăm să NU vă automedicați, dar programați o întâlnire cu un specialist!
• Sanatate tie si celor dragi!

Specii după factor etiologic

Defectele cardiace sunt împărțite în două tipuri principale în ceea ce privește mecanismul de apariție: și.

Fiecare dintre ele este împărțit în propriile grupuri, tipuri și clasificări, cu toate acestea, toate au un loc comun de localizare:

• în aparatul de supapă;
• în pereții mușchiului inimii;
• în vasele mari ale inimii.

Pericol această boală că oricare modificare patologicăîn inimă duce la circulație slabă. Este cauzată de o încetinire a fluxului sanguin și de stagnarea acestuia sistem vascular. Toate acestea provoacă multe boli asociate cu hipoxie și deficiențe nutriționale.

Ambele tipuri de defecte cardiace apar din aproape aceleași motive. Dar dezvoltarea lor are loc în momente complet diferite.

Congenital

Defecte de acest tip apar în timpul dezvoltării fetale. Clasificarea defectelor cardiace congenitale este împărțită în factori externi și interni. Prima include primirea de către mama unora preparate medicale care afectează negativ formarea corectă structura inimii, precum și ecologie slabă, negativ expunerea chimicăși boli virale sau infecțioase acute. Adesea, dezvoltarea anormală a inimii la un copil apare după o răceală sau o gripă. Este deosebit de periculos pentru o mamă să se îmbolnăvească în primul trimestru de sarcină, deoarece în această perioadă încep să se formeze inima și sistemul circulator. LA motive interne implicat în diverse anomalii ale corpului ambilor părinți. De exemplu, asta ar putea fi dezechilibru hormonal sau factor ereditar, în care există un transfer al unei gene rupte responsabilă pentru formare normală structuri ale inimii.

Dobândit

Astfel de defecte pot apărea la orice vârstă. Clasificarea defectelor cardiace dobândite este subdivizată în funcție de cauzele bolii, care pot fi leziuni de organ sau grave. boli infecțioase, a cărui complicație este reumatismul și anume: amigdalita purulentă; faringită netratată; sifilis; infecție cronică a nazofaringelui; boli cauzate de streptococi de grup A. Printre altele, defectele dobândite se dezvoltă adesea ca urmare a leziunilor pereților inimii, boala coronariană, hipertensiune arterială cronică etc.

Tipuri de defecte în structura anatomică a structurilor inimii

Pe lângă mecanismul de apariție, defectele cardiace sunt de obicei împărțite în tipuri în funcție de localizarea defectului, complexitatea lor și caracteristicile consecințelor.

Deci, anomaliile cardiace în rândul medicilor sunt împărțite în următoarele tipuri:

În funcție de localizarea defectelor, boala se distinge prin următoarea clasificare:

• defecte ale supapei;
• defecte ale septului interventricular;

Care, la rândul lor, se împart în:

De asemenea, pentru defecte în structura anatomică bolile de inimă se disting prin astfel de boli:

În plus, toate aceste tipuri și tipuri se disting prin combinațiile lor atunci când pacientul are două sau mai multe modificări anatomice enumerate mai sus.

Diviziunea în funcție de hemodinamică

Pe baza hemodinamicii, defectele cardiace sunt împărțite în patru grade, care diferă în modificările existente și dezvoltarea lor:

• modificări minore;
• moderat manifestat;
• schimbări bruște;
• Terminal.

Toate aceste grade se caracterizează prin prezența unor semne care apar atunci când există o lipsă de oxigen într-un anumit loc din organism.

Pe baza caracteristicilor consecințelor, anomaliile cardiace de acest fel sunt grupate în următoarele tipuri:

Defectele albe în funcție de gradul de dezvoltare și localizarea hipoxiei sunt împărțite în patru tipuri:

Defectele albastre, spre deosebire de cele albe, au doar două tipuri, caracterizate prin îmbogățirea sau epuizarea circulației (mice) pulmonare.

În plus, defectele cardiace sunt împărțite în patru grade, determinate pe baza tulburărilor circulatorii.

Fiecare dintre ele se caracterizează prin agravarea simptomelor, prezența complicațiilor și severitatea tratamentului:

• ușoară deteriorare a circulației sângelui;
• schimbare moderată;
• fluxul sanguin afectat semnificativ;
• afectarea terminală a fluxului sanguin.

Combinate

Defectele cardiace combinate sunt destul de frecvente. Tabloul lor clinic și anatomic este alcătuit dintr-un set de semne pe care fiecare defect le are separat. Dar, în același timp, unele simptome încă se schimbă, ceea ce se manifestă prin slăbirea sau agravarea lor.

Defectele combinate sunt clasificate în:

	defectul constă în prezența stenozei de pe partea laterală a arterei pulmonare principale și o modificare a locației aortei; tot cu această patologie se pot observa anomalii la nivelul septului interventricular; în curs dezvoltare ulterioară boala apare hipertrofia ventriculară dreaptă, care poate fi corectată doar chirurgical.
Triada lui Fallot	Patologia este determinată de stenoza din partea laterală a trunchiului pulmonar, o modificare a septului care separă ventriculii și hipertrofia ventriculului drept.
	O boală care are un defect la nivelul septului atrial, combinat cu patologii de tetralogie Fallot.
	Malformații congenitale caracterizate prin prezența insuficienței cardiace de la valva tricuspidă și.

Pentru a determina anomaliile combinate, este necesar să se utilizeze mai multe metode de diagnostic instrumental. Cel mai adesea, acest lucru se face folosind o radiografie toracică, electrocardiogramă, ecocardiografie și cateterism cardiac.

Cu defecte ale septului interventricular și coartării aortei, se vor observa următoarele semne:

• dispnee;
• durere de cap;
• oboseala fara cauza;
• umflarea venelor de la gât;
• pulsația și mărirea ficatului;
• slăbiciune la nivelul picioarelor;
• sângerări nazale;
• angină pectorală.

Tetralogia Fallot și arterială deschisă se manifestă prin umflarea venelor de la extremități, eritrocitoză, tumefiere, dificultăți de respirație și bătăi rapide ale inimii. În plus, defectele combinate au zgomote străine în zona toracelui, tuse, sensibilitate a inimii și cianoză a pielii în simptome.

Clasificarea defectelor cardiace în funcție de localizarea defectelor

Indiferent de etiologia, tipurile și tipurile de defecte cardiace, acestea sunt de obicei împărțite în funcție de localizarea defectelor:

• în valva mitrală;
• în valva aortică;
• în tricuspidian;
• pulmonar;
• în gaura ovală.

Fiecare locație a patologiei este responsabilă pentru o anumită eșec în funcționarea sistemelor vascular și cardiac și are, de asemenea, propria sa manifestare clinică si complicatii.

Astfel de defecte sunt împărțite în modificări anatomice. Printre care se remarcă stenoza, insuficiența, hipoplazia și atrezia. Toate au un efect direct asupra circulației sângelui și cauzează prejudiciu ireparabil sănătate.

Luați în considerare defectele cardiace prin localizarea anomaliilor mai detaliat:

valva mitrala	Valva mitrală este situată între ventriculul stâng și atriu. Este format din mai multe părți, fiecare dintre acestea putând suferi modificări anatomice, și anume: inel atrioventricular malformat; prolaps de valvă; deteriorarea coardelor tendonului; insuficiență valvulară din cauza dezvoltării slabe a mușchilor papilari. Fiecare dintre aceste defecte provoacă stenoza valvei mitrale, care se manifestă printr-o îngustare a lumenului între departamentele în apropierea cărora se află. Cu acest defect, foile supapei se îngroașă și cresc împreună, ceea ce reduce aria deschiderii normale la 1,5-2 cm. Cel mai adesea, cauzele sunt bolile infecțioase și unele anomalii congenitale in inimă.
valvă aortică	Valva aortică este situată între ventriculul stâng și aortă. Este format din trei petale, care, atunci când sângele intră din aortă, nu îi permit să se întoarcă în ventricul. Principalul defect al valvei aortice este insuficiența acesteia - un defect care nu permite valva mitrala oclude complet orificiul aortic. Între aceste departamente există un mic spațiu prin care o parte din sânge pătrunde înapoi în ventriculul stâng. Ca urmare, există o sarcină puternică asupra ventriculului, ceea ce provoacă întinderea acestuia și deteriorarea muncii. Acest defect cardiac se dezvoltă adesea împreună cu stenoza aortică. apare ca în dezvoltare intrauterina cât şi pe tot parcursul vieţii. Motivul apariției sale sunt bolile anterioare și anomaliile congenitale ale inimii. De asemenea, o boală similară se dezvoltă adesea cu boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos și reumatismul.
Valvei tricuspide	Supapa este situată între atriul drept și ventricul. Structura sa este formată din coarde tendinoase, mușchi papilari și trei valve. Defecte ale valvei tricuspide sunt împărțite în insuficiență și stenoză. Primul tip este mult mai comun. Se clasifică în insuficiență organică și relativă. Patologia valvulară organică se caracterizează prin încrețirea sau scurtarea coardelor tendinoase și a mușchilor papilari. Insuficiența relativă se manifestă prin suprapunerea incompletă a orificiului atrioventricular, apare pe fundalul unui inel de tendon puternic întins. Există o sarcină pe ventriculul drept și expansiunea acestuia. Factorii care afectează dezvoltarea acestei patologii cardiace includ boli precum reumatismul și endocardita bacteriană. De asemenea, un defect al valvei tricuspide poate fi provocat de leziunea acesteia, care poate fi cauzată, de exemplu, în timpul unei intervenții chirurgicale asupra inimii.
Valvă pulmonară	Locul de localizare este între ventriculul drept și artera pulmonară. Are aceleași foițe ca și valva aortică și funcționează pe același principiu. Odată cu stenoza valvei pulmonare, există o îngustare a tractului ventriculului drept, care este responsabil pentru fluxul de sânge. Acest lucru duce la acumularea și suprasolicitarea miocardului, care se termină cu hipertrofie. Insuficiența valvei se datorează activității sale slabe, pe fondul căreia există o întoarcere a sângelui din artera pulmonară la ventriculul drept. O astfel de reglare slabă are ca rezultat depășirea ventriculară și hipertrofie. Motivul principal al dezvoltării patologie congenitală. Este diagnosticată în 95% din toate cazurile de boală valvulară pulmonară. O boală poate apărea și din cauza reumatismului, cu toate acestea, acest lucru este mult mai puțin frecvent.
gaura ovala	Foramenul oval este un fel de ușă între atriul drept și cel stâng. Defectul acestei găuri se referă la astfel de defecte pe care nou-născuții le au din cauza restructurării și adaptării necorespunzătoare a corpului la lumea exterioară. O astfel de deschidere este necesară doar atâta timp cât copilul se află în uter. Îndeplinește rolul plămânilor, hrănindu-i cu oxigen, deoarece aceste organe în sine nu funcționează încă. Circulația pulmonară este plină de sânge datorită transmiterii acestuia de către atriul stâng prin foramenul oval. După naștere, plămânii încep să se oxigeneze singuri. Orificiul nu mai este necesar și este închis de o supapă specială, iar apoi crește complet în timpul primului an de viață. Dar se întâmplă ca acest lucru să nu se întâmple și să rămână deschis. Este posibil să se elimine un astfel de defect numai prin intervenție chirurgicală, deoarece terapia medicamentoasă nu va aduce niciun rezultat.