Boala cardiacă bilaterală. Factorii care influențează dezvoltarea CHD. Evaluarea tabloului clinic

ÎN În ultima vreme S-a realizat o îmbunătățire semnificativă a metodelor de diagnostic și tratament al malformațiilor cardiace congenitale. Datorită progreselor în diagnostic și tratament, copiii cu malformații cardiace congenitale sunt capabili să trăiască in varsta. Mai mult, este de așteptat să crească numărul pacienților cu boli cardiace congenitale tratați în copilărie și ajungând la vârsta adultă. Potrivit estimărilor preliminare, aproximativ 200.000 de adulți din țara noastră suferă de malformații cardiace congenitale.

Malformațiile cardiace congenitale la adulți pot fi împărțite în general în două grupuri. Primul grup include cei a căror boală nu a fost recunoscută și care au fost diagnosticați recent (cele mai frecvente boli sunt TSA și valva aortică bicuspidă); celălalt grup este format din cei care au fost observați și primiți tratament medicamentos din copilărie. Un anumit număr de pacienți din al doilea grup pot suferi de o boală gravă și pot suferi una sau mai multe operații, în timp ce pacienții din celălalt grup pot să nu aibă boala grava necesita interventie chirurgicala.

Pentru grup Risc ridicat includ pacienții care au suferit una sau mai multe operații, precum și pacienții cu boli cardiace congenitale, însoțite de cianoză, contracții anormale ale inimii și presiune ridicataîn artera pulmonară. La astfel de pacienți, în timp, pot apărea și alte probleme care prezintă probabilitatea unui risc pentru viață. Unele probleme care sunt ușor de depășit în copilărie devin grave la vârsta adultă. În timp ce intervențiile terapeutice acordate unor pacienți în timpul copilăriei sunt în întregime remediative, singurul scop pentru alți pacienți este de a se asigura că ajung la maturitate în siguranță. Acești pacienți vor fi supuși unor intervenții chirurgicale suplimentare, angiografie, spitalizare și urmărire în secția de terapie intensivă când vor ajunge la vârsta adultă.

Îngrijirea ulterioară și tratamentul pacienților adulți cu boli cardiace congenitale necesită cunoștințe și abilități specifice. O clinică este necesară pentru a oferi servicii acestor pacienți. perioadă de tranziție. Cardiologii care lucrează cu pacienți adulți nu au suficientă experiență pentru a rezolva complexul și probleme serioase pacienți adulți cu boală cardiacă congenitală. Cardiologii pediatri nu se ocupă de problemele de sănătate ale adulților. Din acest motiv, cardiologii pediatri și cardiologii adulți trebuie să lucreze în comun.

Adulții cu boli cardiace congenitale ar trebui să fie informați în detaliu despre sarcină, alegerea carierei, volumul de exerciții fizice și stilul de viață. Număr mare pacientele pot avea un copil numai sub supraveghere. Pentru astfel de pacienți, este necesară o consultare cu un genetician înainte de a lua o decizie de a avea un copil. Trebuie făcută o evaluare a riscului pentru pacient; acei pacienti care prezinta un risc crescut ar trebui sa fie informati despre contraceptive, iar sarcina este intrerupta daca circumstantele o impun.

Boala cardiacă congenitală la copii și adulți

Încălcarea formării structurii inimii cu Dezvoltarea embrionară numită boală cardiacă congenitală. Boala cardiacă congenitală la copii este de obicei detectată încă din primele zile de viață, dar există cazuri când pacientul detectează o modificare a structurii inimii deja la vârsta adultă.

Un defect în structura inimii și a arterelor sale duce la afectarea fluxului sanguin în organul însuși. Și întrucât inima este organul principal care pompează sânge pentru întregul corp, bolile de inimă sunt pline de consecințe grave pentru întregul corp, inclusiv moartea. Uneori, în cazuri severe.

Pentru mulți părinți, din cauza necunoașterii caracteristicilor medicale ale bolii, un astfel de diagnostic sună ca o propoziție. Iar la adulți, când diagnosticul este confirmat, starea de spirit este departe de a fi optimistă. Dar Medicină modernă atât de reușit în tratamentul unor astfel de boli încât majoritatea pacienților după operație duc o viață lungă și fericită.

Boli cardiace congenitale: cauze

Până în prezent, există două cauze globale principale care afectează dezvoltarea această boală– influență externă și genetică. LA influente externe includ motive de mediu.

Cu o combinație negativă a ambilor factori, probabilitatea de a avea un copil cu diagnostic de boală cardiacă congenitală este extrem de mare. Astăzi, statisticile pentru nou-născuți sunt necruțătoare - fiecare sută de copil se naște cu un diagnostic similar.

Boli cardiace congenitale: cauze care cresc riscul bolii:

• predispoziție genetică - prezența unei boli la unul dintre părinți;
• transferat boli infecțioaseîn timpul sarcinii - citomegalovirus, rubeolă, gripă, virus herpes simplex etc.;
• boli psihosomatice viitoare mamă, inclusiv diabet zaharat;
• obiceiuri proaste - fumat, alcoolism, droguri;
• ecologie nocivă – constatare pentru o lungă perioadă de timpîntr-un mediu dăunător (producție, întreprinderi chimice etc.).

Boala cardiacă congenitală la adulți

Boala cardiacă congenitală la adulți nu apare după anumită perioadă. De aceea este înnăscut. Doar că gradul defectului în structura inimii poate fi atât de ușor încât nu a putut fi diagnosticat la naștere. Și primele semne au început să apară abia mulți ani mai târziu. De obicei, modificările structurii inimii la adulți sunt detectate după alte boli ale inimii - ateroscleroza. atacuri de cord etc. Cu aceste afecțiuni, sunt prescrise o ecografie a inimii și un ECG. Și în cursul studiului, este dezvăluită boala cardiacă congenitală la adulți.

Oamenii de știință văd motivele dezvoltării bolilor de inimă asociate cu sexul. O serie de studii au arătat că femeile suferă de această boală de multe ori mai des decât bărbații. Cu toate acestea, în funcție de tipul de boală cardiacă, acestea pot fi împărțite condiționat în „feminin”, „masculin” sau „neutru”.

Adică, tipurile feminine includ astfel de tipuri de boli precum:

• canal arterios deschis;
• defect septal atrial;
• defect de sept ventricular;
• „Ansamblu” de defecte în îngustarea gurii arterei pulmonare, septului atrial și hipertrofia ventriculului drept.

La tipul „mascul”. dezvoltare necorespunzătoare inimile sunt:

• stenoză aortică congenitală;
• transpunerea marilor vase;
• coarctația aortei;
• conexiune anormală a venelor pulmonare.

Următoarele defecte pot fi atribuite tipului „neutru” al bolii, adică aceleași care apar la ambele sexe:

• încălcarea structurii septului aorto-pulmonar;
• stenoza arterei pulmonare;
• defect septal atrial tip 1;
• anomalie Ebstein;
• atrezia valvei tricuspidiane.

Când vorbim despre statistici în „favoarea” femelei, înseamnă că anomaliile de dezvoltare de tip „feminin” sunt mult mai frecvente la adulți și copii decât anomaliile în structura inimii celorlalte două tipuri.

Cauze și tipuri de malformații cardiace congenitale

Majoritatea nou-născuților sunt diagnosticați în prima lună de viață. Acest lucru se datorează îmbunătățirii sistemului de examinare a copiilor. Boala cardiacă congenitală la copii poate fi detectată numai cu ajutorul unei ecografii a inimii. Motivele, de fapt, sunt aceleași ca și în cazul bolilor de inimă la adulți - genetică și factori externi.

Din păcate, statisticile mortalității pentru bolile cardiace congenitale la copii sunt îngrozitoare. Până la un an, 87% dintre copii mor în cursul natural al bolii. Pentru a lupta pentru reducerea acestor numere, medicii au dezvoltat propria clasificare a CHD pentru a identifica cursul bolii și tratamentul acesteia.

1. Hipoplazie. Conduce la subdezvoltarea ventriculului stâng sau drept. Adică, cu un astfel de sindrom, doar o parte a inimii funcționează la capacitate maximă. Din fericire, hipoplazia este rară la copii. Aceasta este una dintre cele mai periculoase forme de încălcare a structurii inimii.
2. defect de obstrucție. Se caracterizează prin atrezie sau stenoză a venelor, valvelor cardiace sau arterelor.
3. Modificarea structurii partiției. stânga şi atriul drept separate între ele printr-o barieră. Acest tip de boală cardiacă se caracterizează printr-o scădere a eficienței de pompare a sângelui datorită faptului că, din cauza unui defect de perete, sângele se deplasează din partea stângă a inimii în partea dreaptă.
4. Viciu albastru. Și-a primit numele datorită dobândirii unui ton al pielii gri-albăstrui din cauza lipsei de oxigen din sânge. Defectul albastru duce la cianoză.

Dacă boala cardiacă este detectată la copii, cel mai adesea prescris intervenție chirurgicală. Terapia acționează mai degrabă ca o funcție auxiliară pentru a scăpa de boală.

Prevenirea bolilor de inima

Până în prezent, din păcate, nu există așa ceva profilactic, ceea ce te-ar scuti 100% de posibilitatea de a dezvolta boli de inima. Cu toate acestea, există persoane expuse riscului și pot fi luate anumite măsuri pentru aceștia. Aceștia sunt pacienți care au fost atacați de streptococ. Cea mai frecventă cauză a anginei este, printre altele, bacilul streptococic. Pe baza deteriorării corpului cu acest stick, se dezvoltă reumatismul, care poate duce la dezvoltarea bolilor de inimă.

Malformații cardiace congenitale la adulți

Defect septal atrial (ASD)

Boala este de obicei asimptomatică până în a treia sau a patra decadă de viață, când se dezvoltă dispnee la efort, oboseală și palpitații.

Simptomele de mai sus sunt adesea însoțite de hipertensiune pulmonară (vezi mai jos).

Examinare fizică

Bătăi ventriculare drepte parasternale, zgomot cardiac larg, fix, divizat II, suflu sistolic de-a lungul marginii sternului, suflu diastolic, „zgomot” al fluxului sanguin prin valva tricuspidă, o undă proeminentă v pe flebograma jugulară.

Blocarea incompletă a piciorului drept al mănunchiului lui His. Deviația axei spre stânga este adesea observată cu un defect septal inferior.

Radiografia toracelui

Întărirea modelului vascular pulmonar, ventriculul drept proeminent și trunchiul arterei pulmonare (atriul stâng nu este de obicei mărit).

ZhoKG

Dilatarea atriului drept și a ventriculului drept; pe ecocardiografia Doppler - o încălcare a turbulenței fluxului transatrial.

Angiografia cu radionuclizi

Evaluarea neinvazivă a raportului dintre fluxul sanguin pulmonar / fluxul sanguin sistemic (LC / SC).

Tactici medicale

Dispneea și palpitațiile pot fi controlate cu digitalice și diuretice ușoare (hidroclorotiazidă 50 mg pe zi). Într-un TSA cu un raport al fluxului sanguin pulmonar și sistemic > 1,5:1,0, se recomandă chirurgia reconstructivă. Intervenția chirurgicală este contraindicată la pacienții cu hipertensiune pulmonară semnificativă și un raport al fluxului sanguin pulmonar și sistemic de 1,5:1. Utilizarea antibioticelor este importantă pentru prevenirea endocarditei.

Ductus arteriosus patent (PDA)

Comunicarea patologică între aorta descendentă și artera pulmonară este asociată cu nașterea în munți, cu rubeola gravidă.

Anamneză

Cursul asimptomatic al bolii sau respirația scurtă și oboseala în timpul efortului sunt caracteristice.

Examinare fizică

Bătăi apex pronunțate; zgomot puternic de „mașină” la marginea stângă a sternului în secțiunea superioară. Componenta diastolică a suflului poate dispărea odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Hipertrofia ventriculară stângă este frecventă; hipertrofia ventriculară dreaptă în hipertensiunea pulmonară.

Întărirea modelului vascular pulmonar, extinderea trunchiului arterei pulmonare, aorta ascendentă, ventriculul stâng, uneori calcificarea ductului.

ecocardiografie

Un ventricul stâng hiperdinamic, mărit, PDA este adesea identificat prin ecocardiografie bidimensională. Ecocardiografia Doppler permite stabilirea fluxului sanguin intracardiac patologic.

Tactici medicale

Hipertensiune pulmonară progresivă (PLH)

Pacienții cu ASD, VSD sau PDA semnificativ și necorectat pot dezvolta rapid PLH ireversibilă fără bypass. oxigenate sânge în patul arterial (sunt de la dreapta la stânga). Oboseală, amețeli ușoare și durere în cufăr adesea din cauza ischemiei ventriculare drepte, însoțită de cianoză, degete sub formă de „tobe”, IR puternic, suflu de regurgitare pulmonară și semne de insuficiență ventriculară dreaptă. ECG și ecocardiografia evidențiază hipertrofie ventriculară dreaptă. Corectia chirurgicala defecte congenitale contraindicat în PLH severă și prezența unui șunt de la dreapta la stânga.

Stenoza arterei pulmonare (PSA)

Cu gradient valvular transpulmonar 50 mmHg) necesită valvuloplastie chirurgicală (sau cu balon).

Coarctația aortei

Numai coarctația zonei aortice distale de gura arterei subclaviei stângi se referă la formele de hipertensiune arterială corectate chirurgical (vezi capitolul 76). De obicei, defectul este asimptomatic, dar poate fi însoțit de cefalee, oboseală sau claudicație intermitentă.

Examinare fizică

Hipertensiunea arterială a fost observată membrele superioare, precum și o slăbire a pulsului arterei femurale și o scădere a tensiunii arteriale prin membrele inferioare. Arterele colaterale pulsatorii sunt palpabile în spațiul intercostal. Suflule sistolice (și uneori diastolice) se aud cel mai bine în partea superioară a spatelui.

ECG. Hipertrofie ventriculara stanga.

Radiografie toracică

Modele de coaste cauzate de colaterale; partea distală a arcului aortic seamănă cu numărul 3.

Tratament

Corecție chirurgicală, deși hipertensiunea arterială poate persista după intervenție chirurgicală. Chiar și după corectare, este necesară prevenirea endocarditei prin utilizarea antibioticelor.

(Harrison’s Handbook of Internal Medicine)

URO-PRO: tratamentul bolii impotenței Soci

Malformațiile congenitale sunt numite diferite anomalii în structura inimii sau cele mai mari vase formate în stadiu dezvoltarea prenatală. Astfel de patologii sunt comune - la aproximativ 1% dintre bebeluși.

Trebuie remarcat faptul că nu toate încălcările pun viața în pericol, multe în cele din urmă dispar de la sine. Dar diagnosticul atent și tratamentul adecvat sunt foarte importante, deoarece multe defecte fără corectarea chirurgicală în timp util pot duce la moartea pacientului.

Unele boli cardiace congenitale sunt mai frecvente la băieți sau fete și, pe această bază, sunt împărțite în trei grupuri:

• Defectele „masculin” includ transpunerea vasculară, îngustarea segmentară a aortei sau cauzate de fuziunea pereților etc.;
• CHD „feminin” includ defecte ale septurilor dintre atrii, triada lui Fallot, deschiderea ductului arterial etc.;
• Defectele neutre sau comune pentru ambele sexe includ defecte septale - atrioventriculare, aorto-pulmonare și unele alte tulburări.

Cauzele malformațiilor congenitale

UPU apartine boli ereditare, dar severitatea manifestărilor lor poate fi afectată de extern factori adversi. Acestea includ:

• Expunerea la toxic substanțe chimice din mediu inconjurator;
• Influența radiațiilor ionizante;
• Efecte secundare medicamente;
• Vârsta matură parinti, mama peste 35 de ani, tata - peste 45 de ani;
• Alcoolismul parental;
• niste boli virale purtat de mamă în timpul sarcinii.

În plus, cauzele formării CHD includ adesea toxicoza severă a femeilor însărcinate. Dar medicina modernă nu încurajează un astfel de diagnostic. Și greața severă și deteriorarea bunăstării, cel mai probabil, nu sunt cauza, ci consecința unei încălcări în dezvoltarea embrionului.

Malformații foarte frecvente a sistemului cardio-vascular fac parte dintr-un set mai complex de tulburări provocate de anomalie cromozomiala. Prin urmare, în orice caz, este necesară o examinare amănunțită și cuprinzătoare. Adesea, nu numai copilul, ci și părinții lui trebuie să fie examinați.

Există multe clasificări diferite ale acestei patologii. Una dintre cele mai frecvent utilizate este Nomenclatura Internațională UPU, conform căreia toate defectele sunt împărțite în trei grupe:

• Subdezvoltarea (hipoplazia) a unuia și a ventriculilor inimii. Aceasta este o tulburare rară și foarte periculoasă, majoritatea copiilor cu acest diagnostic nu trăiesc să vadă operația.
• defecte de obstrucție. Aceasta se îngustează până la închiderea valvelor și a vaselor de sânge.
• Defecte ale partițiilor (interatrial și interventricular).
• „Vicii albastre”. Acestea includ tetrada Fallot, stenoza valvei tricuspide și alte tulburări care provoacă cianoza pielii.

De asemenea, este adesea folosit pentru a împărți toate viciile în astfel de grupuri:

• "Palidă" nu provoacă cianoză;
• „Albastru” cu o culoare caracteristică a pielii;
• Cu ejecție încrucișată de sânge;
• Cu o încălcare a fluxului sanguin;
• defecte ale valvei cardiace;
• defecte arteriale;
• Încălcări în secțiunile musculare ale ventriculilor (cardiomiopatie);
• Încălcări ritm cardiac, nu este asociat cu defecte ale structurii organului și vaselor mari care îl înconjoară.

Tabloul clinic în PWS depinde de caracteristicile defectului în sine, dar cel mai mult semne frecvente considera:

• Tentă prea palida sau albăstruie a pielii și buzelor;
• Pielea albastră când plângeți sau în timpul hrănirii;
• Scăderea temperaturii extremităților;
• Suflu în inimă (nu cu toate defectele);
• Simptomele insuficienței cardiace.

Malformațiile congenitale pot fi observate la examenele radiografice și ecocardiografice. Există și modificări ale electrocardiogramei. Uneori defectele nu se manifestă în niciun fel, iar copilul arată destul de sănătos până la aproximativ 10 ani. Apoi îi lipsește respirația în timpul activitate fizica, se observă albire sau albăstruire a pielii, începe un întârziere în dezvoltarea fizică. Într-o astfel de situație, ar trebui să consultați imediat un medic.

Diagnosticarea malformațiilor cardiace congenitale

În primul rând, medicii acordă atenție semnelor descrise mai sus. De asemenea, ei iau în considerare factori precum:

• Prezența tahipneei cu retragerea coastelor;
• Prezența cianozei și răspunsul organismului la terapia cu oxigen;
• Particularități tensiune arteriala pe membrele superioare și inferioare;
• Natura pulsului;
• Prezența sau absența suflulor inimii;
• Cardio- și hepato-megalie.

Pentru a face un diagnostic precis, se utilizează un test de sânge, cardiografie FKG, ECG și ECHO, precum și angiografia și sondarea cardiacă.

Adesea, murmurele cardiace sunt găsite la copii fără suspiciune de boli cardiace congenitale. Cele mai multe dintre ele nu sunt periculoase, dar dacă există suflu diastolic, va fi necesar un examen cardiac suplimentar.

Defectele cardiace congenitale sunt mai susceptibile de a fi tratate metode chirurgicale. Se folosesc și cele terapeutice, dar de obicei ca auxiliare. Sunt folosite atunci când este posibil să transferați operația la mai multe întâlniri târzii pentru a lăsa copilul să crească și să devină mai puternic. Sunt utile și pentru malformațiile minore, dacă există șanse mari ca copilul să „depășească” în timp.

Foarte des, defecte cardiace congenitale sunt detectate chiar și în timpul dezvoltării fetale. În acest caz, nașterea se recomandă să fie efectuată în maternități speciale din spitalele de chirurgie cardiacă, unde este posibil să se asigure imediat avea nevoie de ajutor bebelus.

Deoarece majoritatea copiilor cu CHD necesită interventie chirurgicala, este important să se determine corect gravitatea defectului și momentul optim pentru a efectua operația. De obicei, toate UPU-urile sunt împărțite în mai multe grupuri:

• Zero. Defectul cauzează tulburări circulatorii foarte minore și nu este necesară intervenția chirurgicală.
• Primul. Tratamentul operator poate fi efectuat într-o manieră planificată pentru un an sau mai mult.
• Al doilea. Se recomandă intervenția chirurgicală în decurs de 3-6 luni.
• Al treilea. Operația ar trebui efectuată în următoarele săptămâni.
• Al patrulea. Defectele sunt atât de severe încât este necesar un tratament chirurgical imediat în 1-2 zile.

În unele situații sunt necesare mai multe operații pentru a pune în ordine sistemul cardiovascular.

Ca adjuvant al intervenției chirurgicale, medicamentele sunt de obicei prescrise. Cel mai adesea, se recomandă să luați medicamente care îmbunătățesc metabolismul la nivelul miocardului, de exemplu, asparkam și panangin. De asemenea, sunt necesare medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației sanguine, pentru aritmie, pentru normalizarea tensiunii arteriale și a glicozidelor cardiace.

Prognoza

Prognosticul în această situație depinde în întregime de severitatea defectului congenital și de prezența tulburărilor concomitente. De exemplu, când tulburări genetice complicat de defecte cardiace, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Dacă CHD este singura patologie, atunci este necesar să se țină cont de caracteristicile sale și, desigur, de momentul detectării defectului. Dacă problema este identificată în timp util și tratament chirurgical poate prognosticul este favorabil. Dacă nu există oportunități de tratament cu drepturi depline, prognosticul este îndoielnic.

Potrivit statisticilor, malformațiile cardiace congenitale ocupă primul loc în structura mortalității nou-născuților. Dacă nu se asigură intervenția chirurgicală cardiacă calificată în timp util, aproximativ 50-75% dintre copii mor în primul an de viață. În 2-3 ani începe o perioadă de compensare, moment în care rata mortalității scade la 5%. Detectarea precoce a patologiei și corectarea chirurgicală în timp util ajută la îmbunătățirea prognosticului.

Prevenirea

Deoarece cauzele formării CHD nu sunt pe deplin înțelese, nu există metode care să le poată preveni complet. Pentru a reduce probabilitatea de a dezvolta defecte, trebuie să:

• Planificați cu atenție sarcina și evitați expunerea Substanțe dăunătoare;
• Luați medicamentele strict așa cum este prescris de medic;
• Obțineți toate vaccinurile necesare în avans și evitați contactul cu persoanele bolnave.
• Știri stil de viata sanatos viaţă.

Femeile peste 35 de ani au nevoie de consiliere genetică medicală și de o amănunțită diagnosticul prenatal. Chiar mai mult mare atentie din partea medicilor va fi necesar pentru viitoarele mamici cu boli cardiace congenitale. Întreaga lor sarcină trebuie observată de un ginecolog și un cardiolog. Detectarea la timp a unui defect vă va permite să atribuiți cele mai multe operațiuni întâlniri timpuriiși salvează viața copilului.