Атоническая форма дцп симптомы. Классификация различных форм и видов дцп и их характеристика
С момента рождения выявляются несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц (гипотония). Установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в своем развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - 6 годам. Как правило, при этой форме поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. У 60-70% детей наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. При поражении лобных долей наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.
Нарушения вегетативной нервной системы
Поражения мозга при ДЦП обуславливает и нарушение вегетативной нервной системы. У детей младшего возраста нарушения вегетативной нервной системы могут проявляться снижением или отсутствием аппетита, нарушением сна, общим беспокойствием, периодическим повышением температуры тела, срыгиванием, рвотой, жаждой, запорами, поносами. У детей более старшего возраста может наблюдаться повышенное потоотделение, особенно ладонных поверхностей кистей рук и подошвенных поверхностей стоп (гипергидроз), похолодание и синюшность кистей рук и стоп ног (акроцианоз), желудочно-кишечные расстройства, нарушения регуляции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, трофические расстройства. При нарушении вегетативной нервной системы может также наблюдаться извращение иммунологической реактивности, что сопровождается частыми простудными заболеваниями и возникновением хронических воспалительных процессов.
Нарушения речи
После первого вдоха, новорожденный кричит, как бы возвещая мир о своей первой победе над силами земного притяжения. В последующем на протяжении первого месяца жизни крик будет единственным сигналом внешнему миру о дискомфорте, который испытывает организм новорожденного.
На базе крика и рефлексов орального автоматизма (сосательного, глотательного, хоботкового, поискового) при условии сохранности слуха будет формироваться речь ребенка.
Выделяют следующие формы речевых расстройств:
Дизартрии
Для дизартрий характерно нарушение звукопроизношение и голоса. В зависимости от причин нарушения звукопроизношения и голоса выделяют следующие дизартрии:
а) псевдобульбарная.
При псевдобульбарной дизартрии повышение тонуса мышц языка, круговой мышцы рта, лица, шеи приводит к ограничению произвольных движений в артикуляционном аппарате. Характер повышения тонуса в большей степени зависит от влияния тонических рефлексов. Поражения корково - ядерных путей и черепных нервов приводят к несостоятельности функции языкоглоточного нервов, при этом возникает нарушение голосообразования, дыхания, затруднение жевания, поперхивание во время приема пищи, повышенное слюнотечение и т. д. (псевдобульбарные и бульбарные синдромы).
Присутствие различных синкинезий в артикуляционных и скелетных мышцах еще в большей степени затрудняет звуко - и словопроизношение.
Псевдобульбарная дизартрия наблюдается при спастических формах ДЦП (двойной гемиплегии, спастической диплегии и гемипарезах).
б) мозжечковая.
При мозжечковой дизартриии в результате гипотонии артикуляционных мышц губы оказываются вялыми, язык - тонким, распластанным в полости рта. Гипотония артикуляционных мышц и дисхронизация дыхания, фонации, артикуляции (в связи с мозжечковым расстройствами) приводят к тому, что речь оказывается замедленной, толчкообразной, затухающей к концу фразы (скандированная речь).
Мозжечковая дизартрия наблюдается при атоническо-астатической форме ДЦП.
в) экстрапирамидная.
Экстрапирамидная дизартрия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинзы при этой форме заболевания распространяются на мышцы языка, губ, лица, диафрагмы, межреберных мышц, что приводит к значительному затруднению плавности и соразмеренности последовательных речевых артикуляций.
Тонус артикуляционных мышц нарушен по типу дистониии, который может резко меняться под влиянием тонических рефлексов, эмоциональных состояний ребенка и различных внешних факторов.
Анартрия.
В связи с резким нарушением тонуса в артикуляционных мышцах, выраженным поражением корково - ядерных путей наблюдается полное или почти полное отсутствие звукопроизношения. Анартрия может встречаться чаще - при двойной гемиплегии.
Алалия.
Это системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон. В отличии от дизартрии речедвигательный аппарат при алалии оказывается сохранным.
В зависимости от поражения той или иной корковой зоны речи выделяют следующие алалии:
а) Моторную (экспрессивную).
При этой форме алалии наблюдается затруднение в переключении с одного слова на другое или недоразвитие навыков правильной артикуляции.
в) Сенсорную.
При этой форме алалии нарушено понимание обращенной речи.
Нарушение слуха
Еще до рождения плод отвечает движением на звуковой раздражитель. После рождения на резкий звук новорожденный реагирует смыканием век, двигательным беспокойством, изменением дыхательного ритма, поворотом головы. В два месяца ребенок начинает поворачивать голову или глаза на звук, реагировать на голос матери, в 3-4 месяца эта реакция становится постоянной.
У 6-25% детей с ДЦП наблюдается поражение слуха от незначительной степени снижения до полной глухоты. Наиболее часто страдает слух у больных с гиперкинетической формой ДЦП (у 30% детей).
При незначительной степени поражения слуха, как правило, страдает слух на высокие тона, при этом нарушается звукопроизношение высокой частоты. Ребенок такие звуки как - в, к, с, ф, ш просто не употребляет в своей речи. У некоторых больных оказывается недоразвитым фонематический слух с нарушением дифференцировки близких фонем (ба - па, ва - фа и т.д.). У такой категории больных возникают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктовку такие больные делают много ошибок. В ряде случаев отмечается колебание слухового восприятия: больные в какие - то периоды жизни начинают лучше слышать, в какие - то - хуже. Колебание степени снижения слуха чаще всего зависят от колебания внутричерепного давления.
В некоторых случаях отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям, которая сопровождается повышением тонуса мышц, усилением гиперкинезов и речевых расстройств.
Любое нарушение слухового восприятия приводит к задержке речевого развития, а при резком снижении слуха речь совсем не формируется.
Клинические данные о нарушении слуха можно подтвердить уже в первые месяцы жизни ребенка путем исследования медленных корковых слуховых вызванных потенциалов, а с 5-6 лет - с помощью аудиометрии.
Нарушение зрения
Новорожденный на источник света реагирует рефлекторным смыканием век и легким отбрасыванием головы назад. К двум месяцам жизни появляется мигательный рефлекс, который возникает при приближении предмета к глазам, к трем месяцам - фиксирует взор на предмете, следит за предметами, к 4 месяцам - тянется к игрушке и захватывает ее, к 6 месяцам - переводит взгляд с предмета на предмет, осматривает игрушку.
У детей с ДЦП могут наблюдаться снижение остроты зрения, нарушения полей зрения, аномалии рефракции, косоглазия (сходящееся, расходящееся, одностороннее, двустороннее), парез взора, изменения глазного дна, оптико - гностические нарушения.
Психические нарушения
Генетическим кодом запрограммирована последовательность формирования двигательной, речевой и психической функции человека. Формирование двигательной, психической и речевой функции является результатом развития мозга. Свидетельством этого является то, что в 1-й год жизни ребенка масса мозга увеличивается в 3,5 - 4 раза.
В последовательности развития человеческих функций заложена программа саморазвивающейся системы: развитие речи, психики, движений стимулирует развитие мозга. В свою очередь развитие мозга является основой для дальнейшего развития психических, речевых и двигательных функций. Этим и обуславливаются огромные потенциальные возможности психических функций, речи, движений человека.
В своем развитии все важнейшие человеческие функции взаимосвязаны друг с другом: развитие или задержка формирования одной из них стимулирует или тормозит функциональную активность других. Так дети - олигофрены без казалось бы нарушений двигательного анализатора значительно позже овладевают статикой и локомицией, т. е. позже начинают сидеть, стоять, ходить. Все движения у них оказываются неловкими, лишенными возможностями для дальнейшего совершенствования. При казалось бы сохраненности речедвигательного аппарата речь также формируется с запаздыванием и остается элементарной и невыразительной.
Ребенок рождается с абсолютным незнанием о себе, своем теле и окружающем мире. Для того, чтобы появились знания необходим соответствующий опыт, который будет обрабатываться мозгом и проявляться в виде тех или иных психических функций. Этот опыт ребенок может приобретать с помощью информации, которую получает мозг из окружающего мира через систему анализаторов: слуха, зрения, осязания, обоняния, проприоцептивную афферентацию.
Уже в первые месяцы жизни ребенок, касаясь руками груди, лица, рта, а затем и других частей тела, благодаря осязательному, кинестетическому, зрительному анализаторам развивает восприятие своего тела. С помощью кинестетического, зрительного, вестибулярного анализаторов - формирует знания о частях тела. В последующем ребенок берет игрушки в руки, тянет их в рот, манипулирует ими при этом формируются знания об окружающих предметах, их форме, консистенции и т. д.
Освоение самостоятельной ходьбы оказывает качественное влияние на психическое развитие, так как намного раздвигает границы знакомства с пространством и окружающим миром и позволяет общаться со сверстниками и взрослыми на другом уровне. Известно, что если ребенок впервые приобретает способность самостоятельно ходить в более старшем возрасте (даже в возрасте 8-15 лет), у него также намного улучшается психические характеристики.
Поражение мозга в период внутриутробного развития плода и в период родов может вызвать та или иные психические нарушения. Причем характер психического дефекта зависит от степени поражения мозга и от времени действия вредных факторов. При поражении мозга в первую половину беременности, как правило, возникает грубое недоразвитие интеллекта. При поражении мозга во вторую половину беременности матери или в период родов психические нарушения носят мозаичный характер. Известно, что после рождения мозг ребенка интенсивно развивается и в связи с этим ряд нарушений функций мозга мог бы компенсироваться. Однако, у детей с ДЦП уже с первых месяцев жизни развитие мозга может значительно нарушаться из - за двигательных расстройств, нарушения зрительного, звукового, кинестетического восприятия, задержки формирования зрительно-слуховых, зрительно-двигательно-кинестетических и др. связей, т.е. ребенок, страдающий ДЦП уже на первом году жизни лишается многих важных стимулов и потребностей, запрограммированных генетическим кодом (т.е. подвергается воздействию различных деприваций):
1. Нарушения проприоцептивной афферентации, зрения, слуха приводят к сенсорной депривации, что оказывает существенное отрицательное влияние на развитие мозга ребенка и, следовательно, и на развитие его психических функций.
2. Речевые, двигательные, сенсорные нарушения приводят к снижению контакта ребенка со сверстниками, с родителями и взрослыми людьми, в связи с чем ребенок подвергается эмоциональной и социальной депривации.
Таким образом, дефицит стимулов у ребенка, страдающего ДЦП, приводит к недоразвитию корковых и подкорковых структур мозга, отражением которых является ряд психических нарушений: нарушение пространственного восприятия, схемы тела, эмоционально-волевой сферы, конструктивного праксиса, развития личности, перцепции, снижения запаса сведений и представлений (задержка психического развития).
Коррекционно-педагогическая работа при обучении детей с церебральными параличами .
Основные направления коррекционной работы по формированию двигательных функций предполагают комплексное, системное воздействие, включающее медикаментозное, физиотерапевтическо-ортопедическое лечение, различные массажи, лечебную физкультуру, непосредственно связанную с проведением уроков физической культуры, труда, с развитием и коррекцией движений во все режимные моменты,
Логопедическая работа при всех формах речевых нарушений строится на основе учета данных патогенетического анализа структуры речевого дефекта. При этом необходимо выделение ведущего дефекта, вторичных нарушений и компенсаторно-приспособительных реакций ребенка. Работа всегда нацелена на развитие всех сторон речевой деятельности ребенка.
Работа над артикуляционной моторикой проводится в тесном единстве с занятиями по лечебной физкультуре на фоне строго индивидуализированной медикаментозной терапии.
Обучение детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата проводится в специальном типе школ – школах-интернатах (школах) для детей с последствиями полиомиелита и церебральных параличей. В эти школы принимаются дети школьного возраста, самостоятельно передвигающиеся, не требующие индивидуального ухода. Школы имеют подготовительный класс, куда принимаются дети семилетнего возраста. Дети с церебральными параличами выделяются в специальные классы в составе школы,
По мере восстановления здоровья, на основании заключения психолого-медико- педагогической консультаци, учащиеся могут переводиться в общеобразовательную школу или школу-интернат общего типа.
По окончании девятилетней и одиннадцатилетней школы педагогический совет дает выпускникам соответствующие рекомендации по трудоустройству. Трудоустройство выпускников школы, которые к окончанию являются инвалидами 1-II группы, проводится органами социального обеспечения.
Двойная гемиплегия
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы.
Функции рук и ног практически отсутствуют. Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Спастическая диплегия
Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, 30-35% детей страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - в форме моторной алалии.
В зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Гемипаретическая форма
При этой форме поражена одна сторона тела, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний.
Гиперкинетическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанная форма
При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и т.д. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.
5. Этиология и патогенез ДЦП
Термин «детский церебральный паралич» объединяет синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза.
Патогенез ДЦП
Структуные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:
Неспецифические изменения самих клеток;
Изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом.
Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.
Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.
Детский церебральный паралич является резидуальным состоянием, т.е. не имеет прогрессирующего течения. Однако по мере развития ребенка различные проявления недостаточности двигательных, речевых и других психических функций могут видоизменяться, что связано с возрастной динамикой морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга. Кроме того, более выраженные проявления декомпенсации могут определяться нарастающим несоответствием между возможностями поврежденной центральной нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой по мере роста ребенка. Явления декомпенсации также могут усиливаться при осложнении двигательных расстройств различными патологическими неврологическими и психопатологическими синдромами. Среди них наибольшее значение имеют: гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, стойкий церебрастенический синдром.
В основе детского церебрального паралича лежит внутриутробное или перинатальное повреждение головного мозга ребенка под влиянием различных неблагоприятных факторов, действовавших во время внутриутробного периода развития и (или) в момент родов. В более редких случаях (около 2-3%) в возникновении ДЦП может играть роль генетический фактор.
Пренатальные факторы
Обычно выделяют 3 группы этих факторов:
1. состояние здоровья матери;
2. отклонения в ходе беременности;
3. факторы, нарушающие развитие плода.
Постнатальные факторы
На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений:
Травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;
Инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;
Интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;
Кислородная недостаточность: при удушении, утоплении
и др.;
При новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.
Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвестной этиологией (по данным некоторых авторов, - до 30% случаев).
6. Спастическая диплегия. Клиническая характеристика
Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устранена; 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - в форме моторной алалии.
Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах. Это связано с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.
Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.
При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.
К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.
Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-25% - умственная отсталость.
Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.
Прогностически спастическая диплегия - это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоций.
7. Двойная гемиплегия. Клиническая характеристика
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить.
Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием 1 сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита [Т.Г. Шамарин, Г.И. Белова, 1999].
Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.
Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.
8. Гемипаретическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Эта форма заболевания характеризуется поражением односторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже - моторной алалии.
После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.
Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10 месяцам жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3). Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, несмотря на проводимую терапию.
Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю, легкую.
При тяжелой степени поражения верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ногеотмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55 - 60% - речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.
При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-20% - умственная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% - судорожный синдром.
При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. - 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.
9. Гиперкинетическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Причиной этой формы ДЦП чаще всего является били- рубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.
В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.
После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Установочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2-3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда только в 9- 12 лет.
При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.
Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (см. рис. 4). Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей.
Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2--3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна.
Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдаются снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значительно снижена масса тела.
Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нарушения слуха - у 25-30% .
Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.
П рогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2-3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.
10. Атонически-астатическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.
С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (см. рис. 6). Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить -6 годам.
К 3-5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60-75% детей, имеет место ЗПР.
Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно- иосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин- тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже - умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.
Эта форма прогностически тяжелая.
11. Ранняя диагностика и прогноз развития детей с ДЦП
Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эффективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения.
Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показало, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяце. в группы высокого риска с использованием показателей сенсо- моторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных показателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возможность развития ДЦП велика.
При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в возрасте 4 месяцев у детей с ДЦП значительно снижены показатели развития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозрительный на наличие ДЦП, обычно рассматриваются изменение тонуса мышц, состояние «детских » рефлексов, задержка развития движения, атипичные движения.
Даже у детей с относительно легкими проявлениями двигательных нарушений отмечается в первые годы жизни задержка психического и речевого развития. У части больных в дальнейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные нарушения психического развития и речи остаются разной степени выраженности. У большинства больных ДЦП имеются расстройства зрения, кинестезий, вестибулярной системы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространст- иенных представлений, а отсюда нарушения чтения и письма, ограничение в выборе профессии.
У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, трудность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д.
В синдроме ДЦП большое значение имеют интеллектуальные нарушения, которые характеризуются диссоциированным развитием психических функций. Такие нарушения оказываются различными по характеру и степени при различных формах ДЦП.
Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на дальнейшее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсаторных возможностей. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.
Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогичсеская реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.
Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП.
12. Клинические симптомы поражения двигательной сферы при ДЦП
Можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.
1. Наличие параличей и парезов.
Центральный паралич – полное отсутствие возможности совершать произвольные движения Парез - слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.
2.Нарушение мышечного тонуса.
Спастичность, мышечная гипертония – повышение мышечного тонуса.
Мышечная дистония – изменчивость мышечного тонуса.
Мышечная гипотония – мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.
3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия) .
Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень проявляется клонусом - ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением.
4.Синкинезии (содружественные движения) .
Синкинезии - это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии.
5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов .
При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище.
6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.
Равновесие тела - это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении).
Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП.
7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).
При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону.
8.Насильственные движения.
Насильственные движения выражаются в гиперкинезах. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов.
9.Защитные рефлексы.
Симптомы поражения пирамидной системы, проявляющиеся при центральном параличе. Защитные рефлексы - это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.
10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).
Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы.
Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). 11.Позотонические рефлексы.
Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП.
13. Характеристика двигательных функций у детей с ДЦП
У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Большие вариации в сроках развития двигательных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, состоянием интеллекта, с временем начала систематической лечебно-коррекционной работы.
Для детей с ДЦП в первые пять месяцев жизни характерно сильное отставание в развитии их двигательных функций.
Только незначительная часть детей может к 5 месяцам удерживать голову. У них отмечается патологическое состояние кистей рук, характеризующееся приведением первого пальца к ладони и плотным сжатием кулаков. В некоторых случаях кисть бывает паретичной, свисающей. У подавляющего большинства детей отсутствует зрительно-моторная координация. Положение тела ребенка в ряде случаев бывает вынужденным с запрокинутой головой, что ограничивает поле зрения ребенка и является одной из причин задержки его психического развития с первых месяцев жизни. Общий мышечный тонус патологически изменен, в большинстве случаев с тенденцией к его повышению. Уже в этом возрасте задержка двигательного развития сочетается с отставанием в развитии голосовой активности и ориентировочно-познавательной деятельности ребенка.
К 12 месяцам лишь незначительное число детей удерживают голову, в основном дети не могут самостоятельно сидеть, что отрицательно сказывается на развитии их познавательной деятельности. У большинства детей отмечаются патологическое состояние кистей рук, недостаточность или отсутствие зрительно-моторной координации и манипулятивной деятельности.
Только некоторые дети могут стоять у опоры, а у многих отмечается вынужденное положение тела, невозможность поворотов с боку на бок, патологическая опора при попытке поставить их на ноги.
К двум годам некоторые дети еще плохо удерживают голову, не умеют свободно ее поворачивать и разглядывать окружающее. Они не в состоянии поворачиваться и менять положение своего тела, самостоятельно сидеть, захватывать и удерживать игрушки. В большинстве случаев кисти рук детей сжаты в кулаки, плотно приведен к ладони первый палец, и невозможно его участие при захвате игрушек. Лишь очень немногим детям доступна предметная деятельность с помощью взрослого. Во всех случаях отмечается патологическое изменение мышечного тонуса.
Лишь некоторые дети могут стоять у опоры, переступать с поддержкой за руки. Как правило, нарушения произвольной моторики сочетаются с выраженной патологией артикуляционного аппарата, голоса, дыхания. Вместе с тем у ряда детей отмечается довольно высокий уровень эмоциональных реакций и познавательной деятельности в целом. У детей с ярко выраженной патологией двигательной сферы и артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность в этот возрастной период практически отсутствует.
14. Нарушения сенсорных функций у детей с ДЦП.
Восприятие у детей с ДЦП существенно отличается от восприятия нормально развивающихся детей, и здесь можно говорить и о количественном отставании от возрастных нормативов, и о качественном своеобразии в формировании данной психической функции.
У ребенка с ДЦП на оптический и звуковой раздражитель возникает притормаживание общих движений. При этом отсутствует двигательный компонент ориентировочной реакции, т.е. поворот головы в сторону источника звука или света. У некоторых детей вместо ориентировочных реакций возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг.
У детей с ДЦП нарушение зрительного восприятия (гнозиса) затрудняет узнавание усложненных вариантов предметных изображений (перечеркнутых, наложенных друг на друга, «зашумленных» и др.). Существенные трудности наблюдаются в восприятии конфликтных составных фигур (например, утки и зайца). У некоторых детей часто долго сохраняется зрительный след от предыдущего изображения, что мешает дальнейшему восприятию. Наблюдается нечеткость восприятия картинок: одну и ту же картинку со знакомым предметом дети могут «узнавать» по-разному.
Нарушение зрительного восприятия может быть связано с недостаточностью зрения, что нередко наблюдается у детей с ДЦП.
У некоторых детей с ДЦП отмечается снижение слуха, что отрицатель влияет на становление и развитие слухового восприятия, в том числе и фонематического (неразличение сходных по званию слов: «коза» - «коса», «дом» - «том»). Любое нарушение слухов восприятия приводит к задержке речевого развития. Ошибки, обусловленные нарушением фонематического восприятия, ярче всего проявляются на письме.
Слабое ощущение своих движений и затруднения в ходе осуществления действий с предметами являются причинами недостаточности активного осязательного восприятия у детей с ДЦП, том числе узнавания предметов на ощупь (стереогноза). Известно, что у здорового ребенка первое знакомство с предметами окружающего мира проходит путем ощупывания предметов руками. Стереогноз является врожденным свойством, а приобретается в процессе предметно-практической деятельности ребенка. У большинства детей с ДЦП имеет место ограниченность предметно-практической деятельности, ощупывающие движения рук слабые, осязание узнавание предметов на ощупь затруднены.
15. Нарушение зрительно-моторной координации у детей с ДЦП.
Для формирования предметно-практической и познавательной деятельности важное значение имеет согласованность движений руки и глаза. Вначале здоровый ребенок, двигая рукой в пределах поля зрения, не обращает на нее внимания. Далее взгляд начинает следовать за рукой, а затем и направлять движения руки.
У детей с ДЦП в результате поражения двигательной сферы, а также мышечного аппарата глаз согласованные движения руки и глаза развиты недостаточно. В этом случае дети оказываются не в состоянии следить глазами за своими движениями, что препятствует развитию манипулятивиой деятельности, конструирования и рисования, а в дальнейшем тормозит формирование учебных навыков (чтения, письма) и познавательной деятельности.
Зрительно-моторная координация особенно важна на начальном этапе обучения чтению, когда движение пальцем ребенок прослеживает глазом, указывает и определяет последовательность букв, слогов, слов. Техника и плавность чтения формируются на этой основе. Такие учащиеся не удерживают рабочую строку в тетради или при чтении, поскольку соскальзывают с одной строки на другую, вследствие чего не могут понять смысл прочитанного и проверить свое письмо.
Несформированность зрительно-моторной координации проявляется не только при чтении и письме, но и при овладении навыками самообслуживания и другими трудовыми и учебными умениями.
По этой же причине замедляется процесс формирования навыков самообслуживания. Невозможность проследить глазами за действиями своих рук, скоординировать движения руки и глаза приводит к недостаточной организации произвольного двигательного акта на уроках физкультуры: дети не могут удержать цель, затрудняются бросать и ловить мяч, овладевать умениями и навыками в других спортивных играх.
16. Нарушение пространственного анализа и синтеза у детей с ДЦП.
У детей с нарушенной фиксацией взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограничением поля зрения могут наблюдаться выраженные пространственные нарушения. Особенно дети затрудняются в определении правой и левой сторон своего тела и тела товарища, в показе его частей. Необходимые знания для формирования пространственных понятий о «левом» и «правом» развиваются на основе сохранного восприятия схемы тела. У детей с ДЦП часто отмечаются нарушения схемы тела, особенно они бывают выражены при поражении левых конечностей. Ребенок с трудом воспринимает, запоминает части своего тела, долго путается в определении направления.
На начальных этапах обучения в школе выясняется, как правило, что и другие пространственные представления, такие, как «вверху», «внизу», «слева», «справа», «сзади», детьми не усвоены.
Пространственный анализ осуществляется целым комплексом анализаторов, хотя основная роль принадлежит двигательному анализатору, который является главным нарушенным звеном при ДЦП. В силу двигательной недостаточности, ограниченности поля зрения, нарушения фиксации взора, речевого дефекта развитие ориентировки в пространстве может задерживаться, а к школьному возрасту у ребен
Медицинский термин детский церебральный паралич объединяет заболевания связанные с различными двигательными нарушениями, вызванные аномалиями развития головного мозга до рождения.
Атонически - астатическая форма детского церебрального паралича возникает при поражении мозжечка и лобных долей головного мозга. Это самая тяжелая форма ДЦП, до недавнего времени считалась практически неизлечимой.
Симптомы атонически-астатической формы ДЦП
Симптомы болезни можно заметить у ребенка уже на первом году жизни.
· Мышцы малыша расслаблены, тонус очень слабые.
· Ребенок долго не держит головку, контроль над ее движениями снижен или отсутствует вообще.
· Хватательный рефлекс в ладошках практически отсутствует.
· Движения суетливые, нарушена их координация. Прежде чем выполнить какое либо действие, ребенок совершает много лишних движений.
· Ярко выражен тремор конечностей.
У малыша с таким диагнозом очень поздно развиваются или не развиваются вообще вестибулярные навыки. Ребенок не может самостоятельно сидеть и стоять. Нарушение равновесия может вообще не позволить начать ходить.
Самое раннее время, когда ребенок начинает самостоятельно сидеть не раньше полутора лет. Паза, при этом, очень неестественная и неустойчивая, колени сильно разведены, выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Более устойчивая посадка туловища наблюдается только в возрасте 4 лет.
Малышу постоянно кажется, что он потеряет равновесие и упадет, из-за этого долго не развиваются манипулятивные навыки кистей (захват предмета, удержание в руке ложки и возможность поднести ее ко рту, не расплескав содержимое).
Первые попытки самостоятельно стоять или сделать несколько шагов, появляются в 4 летнем возрасте. При этом ребенок может стоять короткое время, держась за опору. Лишенный опоры он сразу падает, а рефлекс равновесия при этом отсутствует. Ходить такие дети начинают не раньше 7 летнего возраста. Походка у них очень неустойчива, шаги не ритмичные, ноги они широко расставляют, все мышцы сильно напряжены. Голова и туловище у таких детей совершают много лишних движений, и передвигаться они могут только в пределах квартиры.
Более 80% детей с этой формой заболевания имеют сниженный интеллект. Часто они очень агрессивны, и склонны воспринимать любую ситуацию с негативной стороны. Если поражение коснулось только мозжечка, у детей наблюдается не инициативность, неспособность обучения письму и чтению. Когда поражены и лобные доли, ребенок не может оценивать свое состояние, и очень агрессивны.
Практически половина больных страдает судорогами, атрофией зрительных нервов или косоглазием.
Методы лечения и реабилитации
Лечение таких детей сводится к приему очень дорогостоящих и малоэффективных препаратов. Практически эта форма детского церебрального паралича не лечится. Проводятся реабилитационные мероприятия, курсы массажа и физиотерапии, которые дают очень низкий эффект.
В многочисленных реабилитационных центрах детям проводят массаж, занимаются лечебной гимнастикой, но это тоже не дает реальных результатов.
С образованием специализированных центров иппотерапии по лечению детей с такими проблемами, появилась реальная возможность восстановления при такой форме заболевания.
Лечение иппотерапией
Лошадь самое замечательное животное, которое создано на этом свете. Влияние лошади на больных детей творит чудеса. С каждым днем все внимательнее и глубже изучается возможность лечения самых тяжелых заболеваний с помощью иппотерапии.
Дети с атоническо - астатической формой детского церебрального паралича, занятия с которыми начали на первом году жизни, намного быстрее овладевают двигательными навыками.
Опытные инструкторы и врачи, обучают детей правильной посадке в седле, эти занятия возвращают тонус мышцам, не дают развиться сколиозу, выравнивается положение головы.
После нескольких месяцев занятий, годовалый малыш уже уверенно сидит, может стоять без поддержки. Значительно снижается тремор, ребенок уже не совершает такое количество лишних движений.
Необходимость правильно держать поводья и управлять лошадью, стимулирует развитие моторики, а следственно и умственного развития. Ребенок легче постигает азы грамоты, запоминает простые стихи, обучается письму.
Психологическое воздействие этих благородных животных заметно снижает агрессию детей, снимает чувство страха, помогает им обрести уверенность в себе, и в своих возможностях. Детки становятся более коммуникабельными, начинают общаться со своими сверстниками. В самых благоприятных случаях ребенок даже может посещать детский сад.
Самое важное для родителей, правильно подобрать центр для занятий. Назначать курс иппотерапии должен специалист, а проводить тренировки и следить за ребенком, опытные инструкторы. Перед приемом в центр, ребенка обследуют, для того что бы исключить наличие аллергии на шерсть животных, или другие симптомы, которые могут стать препятствием для занятий.
Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически-астатической формой ДЦП (из видеоархива автора).
Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу ато- нически-астатической формы ДЦП.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений у матери 27 лет.
Роды срочные. Длительный безводный период. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар - 5 баллов. Реанимационные мероприятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки домой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатывались под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, це- ребролизин, витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неоднократно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ребенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвалидов.
При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. отмечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмечалась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном положении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался со-
гнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей, последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга грубой патологии не обнаружено.
Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно утром в течение месяца. Витамин «С» 0,25 г, «кальцинова» 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одновременно начаты процедуры по авторской технологии (см. описание процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсивный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на второй день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппетита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно сидеть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам.
Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.
Через три месяца после первого курса интенсивной реабилитации параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый гипертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест самостоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечается преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Говорит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабилитации.
2-й курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ездить на 3-колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохранилась незначительная ротация стоп внутрь.
В течение года родители ребенка использовали лечебный костюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто-весовым показателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Знает много стихов, может читать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бегает свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.
Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атони- чески-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются коррекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатической формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановления у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапарезом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спастической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту клинику можно объяснить «синдромом укороченных мышц», развивающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотерапия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулатуры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабилитации являются объективным критерием положительной динамики реабилитационного процесса и развития организма.
Атонически-астатическая форма ДЦП проявляется при врожденных патологиях развития лобных долей и мозжечка, относится к наиболее тяжелым и трудно поддающимся лечению видам ДЦП.
Сопровождается сбоями в координации, низким тонусом мышц и прочими двигательными отклонениями. Порядка 9-10 % диагностированных случаев ДЦП приходится на эту форму.
Чаще всего ДЦП развивается по нескольким причинам, связанным как с течением беременности, так и с процессом родов.
Большая часть нарушений, провоцирующих ДЦП, происходят во время эмбрионального формирования плода и могут быть усугублены нарушениями в процессе родов.
Но причины развития части случаев до сих пор неизвестны.
Наиболее часто ДЦП развивается под влиянием данных факторов:
- Недостаточное снабжение мозга кислородом (гипоксия). Большая часть случаев развития ДЦП связана именно с этим неблагоприятным фактором. Причины возникновения гипоксии плода: вредные привычки матери (курение, наркомания, употребление алкоголя), сахарный диабет, пониженное содержание гемоглобина, заболевания дыхательной системы (бронхиальная астма, бронхит и другие), патологическое расположение плода во время родов, выпадение пуповины, преждевременное отслаивание плаценты, внутриутробные инфекционные процессы, гормональные сбои. Также гипоксия может развиться из-за отклонений в развитии плода. В результате гипоксии мозг плода не формируется должным образом, особенно отделы, ответственные за двигательную активность.
- Гемолитическая болезнь плода. Если кровь ребенка и матери несовместимы, развивается это заболевание. Эритроциты плода под действием иммунной системы матери разрушаются, и он не может развиваться полноценно. Возникает тяжелая интоксикация мозга и, если плод выжил, у него остаются множественные нарушения мозговой деятельности.
- Травмы во время родов. Они могут быть обусловлены узким тазом роженицы, большим размером плода, гидроцефалией, патологическим расположением плода в процессе родов, пожилым возрастом роженицы, костными выростами, переношенной беременностью, преждевременным началом родов, перенесенными травматическими повреждениями зоны таза, затяжными родами, слабыми потугами, удушьем из-за пуповины. Проявления родовых травм могут быть различными, но обычно травма во время родов не является единичной причиной развития ДЦП и лишь усугубляет уже возникшую патологию.
- Заболевания вирусного, бактериального или неинфекционного происхождения у матери. Способствуют возникновению различных внутриутробных нарушений развития мозга следующие инфекции: коревая краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, герпес, грипп, сифилис, гепатит и другие. Неинфекционные заболевания и нарушения, такие как сахарный диабет, болезни сердца (пороки, тахикардия, аритмия и прочие), артериальная гипертензия, ожирение, стрессы, болезни щитовидной железы, нервные перенапряжения, анемия также имеют значительное влияние на развитие плода.
- Прием некоторых медикаментов. Существует обширное количество лекарств, прием которых при беременности запрещен или нежелателен из-за их негативного воздействия на развитие плода. К ним относятся большая часть антибиотиков, антидепрессанты, нестероидные противовоспалительные медикаменты, аспирин, алкалоиды опиума, вакцины, анксиолитики второго поколения, препараты лития, некоторые противоэпилептические медикаменты.
- Наследственный фактор. Если в семье уже родился ребенок с ДЦП, при повторной беременности риск родить еще одного ребенка с этим заболеванием крайне высок. То же касается и случаев, когда ребенок с ДЦП рождался у близких родственников. Если один из родителей имеет ДЦП, вероятность рождения ребенка с этим заболеванием возрастает в шесть раз.
- Недоношенность и низкий вес. У недоношенных детей и тех, которые при рождении имели массу ниже 2000 граммов, вероятность возникновения ДЦП намного выше, чем у детей, которые родились на девятом месяце или имели нормальную массу тела. В группе риска также дети при многоплодной беременности.
У детей мужского пола вероятность развития ДЦП выше, и в среднем у них это заболевание протекает в более тяжелой форме.
Ранние проявления
Ранние признаки и симптомы астатической формы ДЦП можно увидеть еще в начале жизни, и обычно они проявляются не в первые дни после рождения ребенка, а в процессе его развития в первый год.
- Если потянуть ребенка за руки, его мышцы не напрягаются, он остается пассивен. Голова запрокинута, ноги или согнуты в зоне бедра и приподняты, или находятся в разогнутом состоянии.
- Когда ребенок лежит на спине, он не стремится двигаться, выглядит вялым. Тонус его мышечной системы крайне сниженный. Мышцы рук работают лучше, чем мышцы ног, и ребенок более активен в верхней части тела.
- Не протягивает руки к игрушке, наблюдается стереотипная двигательная активность в зоне рук: многократно повторяющиеся движения, не имеющие цели.
- Сухожильные рефлексы выражены интенсивно.
- Ребенок не может удерживать голову при вертикальном подвешивании. Начинает удерживать голову только во втором полугодии жизни.
- Не переворачивается и не может выполнять другие действия (не способен удержать в руке игрушку, плохо контролирует движения).
- В положении на животе не может держать голову и упираться руками, поэтому долгое время не обучается ползанью. Часть детей начинают передвигаться, опираясь на руки и подтягивая к ним ноги, а у еще части при ползанье не наблюдаются реципрокные движения рук и ног.
- Долгое время не проявляется интерес к игрушкам (следствие нарушений умственной деятельности).
- Не способен сидеть без опоры во втором полугодии жизни. Дети начинают сидеть самостоятельно только на втором году, но удерживать равновесие им сложно, поза выглядит неустойчивой.
- Способность стоять и ходить сформировывается только в 7-9 лет. Ноги широко расставлены, походка шаткая, руки для удержания равновесия не используются. Длительно ходить большинство детей не могут, а при смене обстановки возникают проблемы с движениями.
- Большая часть детей страдают умственными отклонениями, проявляют агрессию, эмоциональные реакции выражены слабо. У половины детей присутствуют судороги. Также могут наблюдаться косоглазие, глаукома, нистагм.
- Проявляется интенсивное дрожание конечностей.
Прогноз при атонически-астатической форме ДЦП неблагоприятный.
Осложнения
По мере развития, роста и увеличения двигательной активности могут появляться дополнительные осложнения, усугубляющие заболевание.- Судороги. Эпилепсия развивается у половины детей и может проявиться не сразу. Эпилептические припадки негативно влияют на развитие ребенка: прочие симптомы проявляются интенсивнее, ребенок медленнее обучается, методы реабилитации затруднительно применять.
- Умственная отсталость , проявляющаяся с разной интенсивностью у 90 % детей с данной формой ДЦП, усложняет проведение восстановительного лечения и ухудшает прогноз: большинство детей, став взрослее, не смогут самостоятельно себя обеспечивать и взаимодействовать на достаточном уровне с другими людьми.
- Ортопедические нарушения. У больных ДЦП из-за слабости мышц развиваются различные искривления позвоночника: лордоз, сколиоз, кифоз. Мышцы работают несогласованно, часто возникают сбои в кровоснабжении ног. Во время роста ребенка ортопедические нарушения прогрессируют.
- Пищеварительные нарушения. Из-за низкой двигательной активности прогрессируют различные сбои в работе кишечника, чаще всего наблюдаются хронические запоры. Также высока вероятность развития ожирения.
- Другие осложнения. Могут наблюдаться значительные задержки в физическом развитии, слюнотечение, энурез. Прогрессируют проблемы со зрением и слухом.
Упражнения, регулярная работа со специалистами, массаж и другие реабилитационные методы способны снизить выраженность части осложнений.
Методы лечения и реабилитации
Лечение этой формы ДЦП обычно не имеет результативности, проводятся лишь реабилитационные мероприятия, включающие акупунктуру, физиотерапию, массажные курсы, также показано проведение физических упражнений и логопедические занятия.
Все эти методы оказывают небольшой положительный эффект: ребенок становится активнее, лучше двигается и четче говорит.
Прием медикаментов тоже не способствует значительному улучшению состояния. Назначаются лекарства, устраняющие некоторые симптомы: диуретические и сосудорасширяющие медикаменты для снижения внутричерепного давления, ноотропы для улучшения метаболических процессов головного мозга и препараты с седативным эффектом для уменьшения агрессивности.
В редких случаях показано оперативное вмешательство, но при этой форме ДЦП даже хирургическое лечение не способно улучшить работу мозга.
Одним из специфических методов реабилитации является иппотерапия. Взаимодействие с лошадью улучшает эмоциональное, умственное и физическое состояние ребенка, увеличивая его шансы социально адаптироваться в дальнейшем.
Несмотря на то, что эта форма ДЦП практически неизлечима, регулярное проведение реабилитационных мероприятий способствует частичному восстановлению двигательных функций и уменьшает выраженность осложнений.
Видео на тему
Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme