Главная » Грудная клетка » Двухсторонний порок сердца. Факторы, влияющие на развитие ВПС. Оценка клинической картины

Двухсторонний порок сердца. Факторы, влияющие на развитие ВПС. Оценка клинической картины

В последнее время было осуществлено значительное усовершенствование методов диагностики и лечения врождённых пороков сердца. Благодаря разработкам в области диагностики и лечения, дети с врождёнными пороками сердца способны доживать до преклонного возраста. Более того, ожидается, что число пациентов с врождёнными пороками сердца, прошедших лечение в детстве и достигших взрослого возраста, увеличится. По предварительным подсчётам, примерно 200.000 взрослых в нашей стране страдают врождёнными пороками сердца.

Установленный таким образом клинический диагноз становится капиталом для последующего подтверждения с помощью визуализационных экзаменов, которые теперь являются окончательными, так что наиболее подходящее поведение может быть завершено. Отделение кардиопатий, в зависимости от типа клинической экстериоризации.

Врожденные пороки сердца, как обсуждалось выше, также могут быть разделены в зависимости от типа клинического проявления, представленного цианозом, сердечной недостаточностью и сердечным шумом. Это разделение может помочь в диагностической ориентации, в зависимости от правильного анализа каждого из этих симптомов.

Врождённые пороки сердца у взрослых в общих чертах можно подразделить на две группы. Первая группа включает тех, чья болезнь не была распознана и кому диагноз поставили недавно (наиболее часто встречающиеся болезни – ДМПП и бикуспидальный аортальный клапан); другая группа состоит из тех, кто наблюдался и получал медикаментозное лечение с детства. Какое-то число пациентов второй группы может страдать серьёзным заболеванием и перенести одну или несколько операций, тогда как пациенты другой группы могут не иметь серьёзного заболевания, требующего хирургического вмешательства.

Рентгенограмма грудной клетки

Сердечные расстройства, выраженные через отмеченный цианоз, обычно с зависимыми от легочного артериального протока, уже в неонатальном периоде, с кровотоком справа налево, представлены атезией легких, трикуспидальной атрезией, стенозом легочного клапана, тетралогией Фалло и другие врожденные пороки сердца, которые сопровождают стеноз легких, в том числе сложные. Транспозиция больших артерий также появляется в этой группе, но с двунаправленной утечкой крови. После первого месяца цианоз, как правило, более дискретный, возникает из-за сердечных заболеваний с чуть более выраженным легочным потоком, что обычно происходит с тетралогией Фалло, обширной и с ассоциированным и прогрессивно более выраженным легочным стенозом.

В группу высокого риска относят пациентов, которые перенесли одну или более операций, а также пациентов с врождённым пороком сердца, сопровождаемым цианозом, нарушением сердечных сокращений и высоким давлением в лёгочной артерии. У таких пациентов с течением времени могут возникнуть и некоторые другие проблемы, которые несут вероятность риска для жизни. Некоторые проблемы, которые легко преодолеть в детстве, становятся серьёзными при достижении более зрелого возраста. Несмотря на то, что терапевтические вмешательства, применяемые в отношении некоторых пациентов в детстве, имеют полностью коррективный характер, единственной целью для других пациентов является обеспечение безопасного достижения ими совершеннолетия. Этим пациентам будут проводиться дополнительные операции, ангиография, госпитализация и последующее наблюдение в отделении интенсивной терапии при достижении ими совершеннолетия.

В репрезентативной диаграмме цианоза к семиологическим элементам добавляются обычные дополнительные экзамены, электрокардиограмма и рентгенография грудной клетки, и эти цианогенные аномалии могут вести себя аналогичным образом. Однако дифференциальные элементы определяют специфический диагноз каждой болезни сердца. Второй сердечный шум, когда он гипофонетичен, направляет легочный стеноз и все аномалии с артериальным давлением. Следует отметить, что в этой группе аномалий сердечный шум, являющийся сдержанным, становится наименее значимым как диагностический элемент.

Последующее врачебное наблюдение и лечение взрослых пациентов с врождённым пороком сердца требуют определённого знания и навыков. Для предоставления услуг таким пациентам необходимо наличие клиники переходного периода. Кардиологи, работающие с взрослыми пациентами, недостаточно опытны для разрешения комплексных и серьёзных проблем взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца. Педиатры-кардиологи не занимаются проблемами здоровья взрослых людей. Именно по этой причине, кардиологи-педиатры и кардиологи, обслуживающие взрослых, должны работать согласованно.

Таким образом, набор этих элементов функционирует в качестве ориентира до заключения эхокардиографией. Кардиопатии, которые выражаются с застойной сердечной недостаточностью, патогенно дифференцируются в три группы. Во-первых, они зависят от персистирования легочной гипертензии, как в аномалии Эбштейна и агонии легочного клапана, с клиническим проявлением в первые часы жизни. Сердечная семиология подчеркивает аускультацию интенсивного сердечного шума, а также признаки гипоксии, кардиомегалии и электрической перегрузки правильных полостей.

Взрослые с врождёнными пороками сердца должны быть подробно проинформированы в отношении беременности, выбора профессии, объёма нагрузок и стиля жизни. Большое число пациентов-женщин могут вынашивать ребёнка только под наблюдением. Для таких пациентов перед принятием решения о вынашивании ребёнка необходима консультация генетика. Необходимо произвести оценку риска в отношении пациента; те пациенты, которые входят в группу высокого риска, должны быть проинформированы о средствах контрацепции, а беременность прерывается, если того требуют обстоятельства.

В этих аномалиях сердечный шум становится диагностическим элементом, учитывая его большую интенсивность. Кардиомегалия из-за объемной перегрузки и увеличения объема легочной сосудистой ткани завершает рентгенографическую картину. В этом типе клинической экстериоризации это даже специфическая диагностическая характеристика каждой врожденной болезни сердца при условии, что все клинические элементы анализируются, начиная с анамнеза и физического обследования, дополняясь радиографическими и электрокардиографическими элементами.

Во всех аномалиях интенсивность сердечного ропота пропорциональна его размеру и его местоположению по отношению к каждому конкретному дефекту. Кардиомегалия с легочным сосудистым переплетением сопровождает сердечные заболевания с переходом от левой к правой крови.

Врожденный порок сердца у детей и взрослых

Нарушение формирования структуры сердца при эмбриональном развитии называется врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца у детей обычно выявляют с первых дней жизни, но возможны случаи, когда пациент обнаруживает изменение строения сердца уже во взрослом возрасте.

Дефект в строении сердца и его артерий приводит к нарушению кровотока в самом органе. А так как сердце – главный орган, качающий кровь для всего организма, порок сердца чреват серьезными последствиями для всего организма, в том числе, приводит к смертности. Иногда, при тяжелых случаях.

Полученный функциональный диагноз служит основой для более подходящей ориентации в отношении поведения, которое необходимо принять, клинического или хирургического ожидания, экстренного или факультативного вмешательства, которое перемежается путем улучшения эффективной терапии.

Однако для подтверждения диагноза и указания наиболее подходящего пути, кратко описанного выше, эхокардиография сегодня считается незаменимым экзаменом. Отделение в соответствии с артериальной насыщенностью кислородом. Удобно заказать успехи и терапевтический подход для каждой патофизиологической ситуации.

Для многих родителей, в силу не знания медицинских особенностей болезни, подобный диагноз звучит как приговор. Да и у взрослых, при подтверждении диагноза, тоже настроение оказывается далеко не оптимистичное. Но современная медицина настолько преуспела в лечении подобных болезней, что большинство пациентов после оперативного вмешательства проживают долгую и счастливую жизнь.

Рентгенограниа грудной клетки

Результаты этих целей были адекватными и направлены, по существу, на увеличение сердечного выброса, снижение легочной венокапилярной гипертензии и увеличение насыщения артериального кислорода. Проще понять тип и эффективность препарата, если мы объединим его использование с патогенетическими механизмами каждой группы кардиопатии, обнаруженной в педиатрическом возрасте.

Этот эффект проявляется в первые недели жизни, когда артериальный канал все еще открыт. Из-за уменьшения сократительной способности артериального протока выше первой половины жизни, этот препарат теряет свою эффективность после этого периода. Таким образом, восстанавливается или поддерживается адекватный системный поток, включая коронарный поток.

Врожденный порок сердца: причины

На сегодняшний день существует две основных глобальных причины, влияющие на развитие данного недуга – внешнее воздействие и генетика. К внешним воздействиям относят, в том числе, и экологические причины.

При негативном сочетании тех и других факторов вероятность рождения ребенка с диагнозом врожденный порок сердца крайне высока. На сегодняшний день для новорожденных детей статистика неумолима – каждый сотый ребенок рождается с подобным диагнозом.

Таким образом, сохраняется системное артериальное давление. Однако, если эта внутрисердечная недостаточная смесь сохраняется, увеличенный легочный поток может быть злым, вплоть до увеличения легочной венокапилярной гипертензии с возвратом к предыдущему гипотиреозу. Таким образом, сопутствующая коррекция межпредсердной коммуникации необходима для увеличения смеси в правом квадранте левого предсердия. Такое отношение является капитальным, поскольку сохранение гипоксии представляет собой один из неблагоприятных факторов смертности и основной заболеваемости, среди пациентов, подвергшихся исправлению Ятене.

Врожденный порок сердца: причины, которые увеличивают риск возникновения недуга:

генетическая предрасположенность – наличие заболевания у одного из родителей;
перенесенные инфекционные заболевания во время беременности – цитомегаловирус, краснуха, грипп, вирус простого герпеса и т.д.;
псиохосоматические болезни будущей мамы, в том числе, сахарный диабет;
вредные привычки – курение, алкоголизм, наркотики;
вредная экология – нахождение долгое время во вредной среде (производства, химпредприятия и т.д.).

Врожденный порок сердца у взрослых

Врожденный порок сердца у взрослых не появляется после определенного периода. На то он и врожденный. Просто степень дефекта строения сердца может быть настолько легкой, что при рождении его не удалось диагностировать. А его первые признаки начали появляться только спустя много лет. Обычно изменения в строении сердца у взрослых обнаруживают после других перенесенных сердечных заболеваниях – атеросклерозах. инфарктах и т.д. При этих недугах назначают УЗИ сердца и ЭКГ. И в процессе исследования выявляется врожденный порок сердца у взрослых.

Снижение сердечной частоты, мотивированное использованием цифровых средств, также обусловливает улучшение сердечной недостаточности, продление диастолического и с большим коронарным наполнением. В ближайшем послеоперационном периоде вазоактивные препараты, уже отмеченные, поддерживают равновесие системного и легочного течений; аритмии контролируются антиаритмиками, в основном представленными амиодароном; трубных тромбозов с использованием тромболитиков от первого до третьего поколений и т.д.

Таким образом, Пьяц выразил себя, чтобы охарактеризовать этот момент стольких преобразований, также применимых к терапевтическому полю. Этот подход направлен на улучшение терапии и транс - и послеоперационного ухода, с тем чтобы адаптировать все больше и больше легочных и системных потоков.

Ученые видят причины развития порока сердца связанные с полом. Ряд проведенных исследований показал, что женщины страдают подобным недугом в разы чаще, нежели мужчины. Тем не менее, в зависимости от типа порока сердца, их можно разделить условно на «женские», «мужские» или «нейтральные».

То есть, к женским типам относят такие типы болезни, как:

В общем, в большинстве случаев необходимо решать противоположные положения и хирургическое указание, которое мы испытываем в педиатрической кардиологии. Однако клиницист должен противостоять несоответствующему сроку показания, которое должно быть ранним, так рано, что не возникнет никаких дискретных возможностей для появления каких-либо приобретенных факторов, которые затмевают долгосрочные результаты, даже после успешных оперативных исправлений.

Эти эффективные ранние поправки доказывают необходимость устранения анатомических и функциональных неблагоприятных факторов, приобретенных с течением времени. До появления следующей эры педиатрической кардиологии, которая является знанием этиопатогенных аспектов, которая необходима для адекватной профилактики врожденных пороков сердца, нам еще предстоит улучшить условия жизни этих пациентов.

открытый артериальный проток;
дефект предсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки;
«ансамбль» дефектов сужения устья лёгочной артерии, предсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка.

К «мужскому» типу неправильного развития сердца относят:

врожденный аортальный стеноз;
транспозиция магистральных сосудов;
коарктация аорты;
аномалия соединения лёгочных вен.

К «нейтральному» типу заболевания, то есть одинаков встречающегося у обеих полов, можно отнести следующие дефекты:

Для этого стало важной целью получить нормальное население, даже среди пациентов с врожденными пороками сердца, через раннее распознавание и оперативную коррекцию. Одна только одна сердечная патология является основной причиной детской смертности. Существует три типа сердечных заболеваний, - говорит доктор Люсет. У взрослых заболевают сердечные заболевания, ревматическая лихорадка у детей и, наконец, врожденные пороки сердца, когда у детей рождаются сердечные расстройства. «На анатомическом уровне» это может быть отверстие в сердце или сужение на выходе из сердца одной из труб или повреждение клапана, - говорит кардиопедия. с другой стороны, «дыхание в сердце не является специфическим для него, оно требует более точного обследования, чтобы проверить, есть ли уродство или нет».

нарушение строения аорто-легочной перегородки;
стеноз легочной артерии;
дефект предсердной перегородки 1-го типа;
аномалия Эбштейна;
атрезия трехстворчатого клапана.

Когда речь идет о статистике в «пользу» женского пола, имеется в виду, что аномалии развития «женского» типа встречаются гораздо чаще у взрослых и детей, нежели аномалии строения сердца других двух типов.

Каковы причины врожденных пороков сердца?

«Девять раз из десяти, нет определенной причины», - отмечает доктор Люсет: Это не семейные, не генетические, не наследуемые случайные аномалии, но чаще всего это происходит случайным образом, когда сердце «плохо развивается во время беременности», - говорит врач.

В последние десятилетия в мире врожденных пороков сердца произошли глубокие изменения. С начала сердечной хирургии в 1960-х годах выживаемость пациентов с врожденными пороками сердца неуклонно возрастала, и в настоящее время более 90% детей, родившихся с мальформацией сердца, достигнут совершеннолетия. Огромное продвижение кардиохирургии и педиатрической кардиологии означает, что ставки больше не просто «ребенок-синева», переживший свою следующую операцию, но и предлагая нормальное качество жизни, проведенное детство и подростковый возраст.

Причины и типы врожденных пороков сердца

У большинства новорожденных детей диагноз ставится на первом месяце жизни. Это связанно с совершенствованием системы обследования детей. Врожденный порок сердца у детей можно выявить только с помощью УЗИ сердца. Причины, собственно те, же что и при пороке сердца у взрослых – генетика и внешние факторы.

В настоящее время число взрослых пациентов с врожденными пороками сердца увеличивается экспоненциально и превышает количество детей. В Соединенных Штатах более миллиона взрослых являются носителями врожденных пороков сердца, более половины из которых имеют сложные врожденные пороки сердца. - В Швейцарии число взрослых с врожденным пороком сердца оценивается в 32 года. Врожденные пороки сердца в основном исправляются в раннем детстве, тем не менее, заболеваемость и смертность у молодых людей с врожденными пороками сердца не являются незначительными.

К сожалению, статистика смертности при врожденном пороке сердца у детей ужасающая. К одному году умирает 87% детей при естественном течении недуга. Чтобы бороться на уменьшение этих цифр, медики разработали собственную классификацию ВПС для выявления течения болезни и ее лечения.

Гипоплазия. Приводит к недоразвитию левого или правого желудочков. То есть, при подобном синдроме работает на полную мощность только одна часть сердца. К счастью, у детей гипоплазия встречается редко. Это одна из наиболее опасных форм нарушения строения сердца.
Дефект обструкции. Он характеризуется атрезированием или стенозированием вен, клапанов сердца или артерий.
Изменение строения перегородки. Левое и правое предсердие отделены между собой перегородкой. Этот тип порока сердца характеризуется уменьшением эффективности перекачивания крови в связи с тем, что из-за дефекта стенки кровь движется из левой части сердца в правую.
Синий порок. Он приобрел свое название из-за приобретения кожей синевато-серого оттенка в связи с дефицитом кислорода в крови. Синий порок приводит к цианозу.

Если у детей выявляют порок сердца, чаще всего назначают оперативное вмешательство. Терапия выступает скорей как вспомогательная функция для избавления от недуга.

Следует помнить, что многие из этих пациентов действовали два-три десятилетия назад, когда кардиохирургия не была такой передовой, и в результате у них могут быть осложнения, требующие особой осторожности. Некоторые из них требуют хирургического пересмотра или интервенционной катетеризации в подростковом возрасте для улучшения сердечно-сосудистой гемодинамики, имплантации клапанного канала, расширения стенозов или формирования стентов. В Европе, также между 11 и 17 годами, педиатрическая пересадка сердца является наиболее распространенной.

Профилактика порока сердца

На сегодняшний день, к сожалению, нет таких профилактических средств, которые бы на 100% избавили вас от возможности развития порока сердца. Тем не менее, есть люди из группы риска и для них можно предпринять определенные меры. Это пациенты, которые подверглись атаке стрептококка. Чаще всего причиной ангины выступает, в том числе, и стрептококковая палочка. На почве поражения организма этой палочкой развивается ревматизм, который может привести к развитию порока сердца.

Сосудистый врожденный порок сердца: открытый артериальный проток

С тех пор переход от педиатрии к взрослой жизни имеет особое значение. Переход определяется как процесс, с помощью которого подростки и молодые люди с хроническим заболеванием готовы взять на себя ответственность за свою жизнь и здоровье как взрослые. Для пациентов с врожденными пороками сердца это связано с медицинскими и психосоциальными изменениями. Нет необходимости менять врачей, а скорее менять подход, от ориентированного на семью подхода к взрослым подходам, ориентированным на самого человека.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение.

Вышеуказанные симптомы часто сопровождаются легочной гипертензией (см. ниже).

Физикальное обследование

Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме.

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте.

Рентгенограниа грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено).

ЗхоКГ

Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ - нарушение турбулентности трансатриального потока.

Радионуклидная ангиограмма

Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК).

Врачебная тактика

Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день). При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5:1,0 рекомендуют восстановительную хирургию. Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных.

Анамнез

Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке.

Физинальное обследование

Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии.

Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация протока.

ЭхоКГ

Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический ин-тракардиальный кровоток.

Врачебная тактика

Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ)

У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево). Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности. ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

При транспульмональном клапанном градиенте 50 мм рт.ст.) требует хирургической (или баллонной) вальвулопластики.

Коарктация аорты

Только коарктация участка аорты дистальнее устья левой подключичной артерии относится к хирургически корригируемым формам АГ (см. гл. 76). Обычно порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой.

Физикальное обследование

Отмечается гипертензия на верхних конечностях, а также ослабление пульса бедренной артерии и снижение АД на нижних конечностях. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диасто-лический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины.

ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки

Узуры ребер, вызванные коллатералями; дистальная часть дуги аорты напоминает цифру 3.

Лечение

Хирургическая коррекция, хотя АГ может сохраняться после операции. Даже после коррекции необходима профилактика эндокардита посредством применения антибиотиков.

(справочник Харрисона по внутренним болезням)

УРО-ПРО: лечение болезни импотенция Сочи

Врождёнными пороками называют разные аномалии в строении сердца или самых крупных сосудов сформированные на этапе внутриутробного развития. Подобные патологи встречаются часто - примерно у одного процента малышей.

Следует отметить, что далеко не все нарушения опасны для жизни, многие со временем проходят сами по себе. Но тщательная диагностика и адекватное лечение очень важны, ведь многие пороки без своевременной хирургической коррекции могут привести к гибели пациента.

Некоторые ВПС чаще встречаются у мальчиков или девочек, по этому признаку их делят на три группы:

К «мужским» порокам относят транспозиции сосудов, сегментарное сужение аорты или вызванное сращиванием стенок и т.д.;
К «женским» ВПС относятся дефекты перегородок между предсердиями, триаду Фалло, открытие артериального протока и т.д.;
К нейтральным или общим для обоих полов порокам относят дефекты перегородок - предсердножелудочковой, аорто-легочной и некоторые другие нарушения.

Причины врожденных пороков

ВПС относят к наследственным заболеваниям, но на тяжесть их проявления могут повлиять внешние неблагоприятные факторы. К ним относят:

Воздействие токсических химических веществ из окружающей среды;
Влияние ионизирующей радиации;
Побочные эффекты лекарств;
Зрелый возраст родителей, матери старше 35 лет, отца - более 45;
Алкоголизм родителей;
Некоторые вирусные заболевания, перенесённые матерью в период беременности.

Кроме того, к причинам формирования ВПС часто относят тяжёлый токсикоз беременных. Но современная медицина не ободряет постановку такого диагноза. А сильная тошнота и ухудшение самочувствия, скорее всего, являются не причиной, а следствием нарушения в развитии эмбриона.

Очень часто пороки развития сердечно-сосудистой системы являются частью более сложного комплекса нарушений, спровоцированного хромосомной аномалией. Поэтому в любом случае требуется тщательное комплексное обследование. Часто обследоваться приходится не только малышу, но и его родителям.

Существует много разных классификаций этой патологии. Одной из наиболее часто используемых является Международная номенклатура ВПС, согласно которой все пороки делят на три группы:

Недоразвитие (гипоплазия) одного и желудочков сердца. Это редкое и очень опасное нарушение, большинство детей с таким диагнозом до операции не доживают.
Дефекты обструкции. Это сужение вплоть до закрытия клапанов и сосудов.
Дефекты перегородок (межпредсердной и межжелудочковой).
"Синие пороки". К ним относят тетраду Фалло, стеноз трехстворчатого клапана и другие нарушения, провоцирующие цианоз кожи.

Также часто используется деление всех пороков на такие группы:

"Бледные" не вызывающие цианоза;
"Синие" с характерным цветом кожи;
С перекрёстным выбросом крови;
С нарушением тока крови;
Пороки сердечны клапанов;
Пороки артерий;
Нарушения в мышечных отделах желудочков (кардиомиопатии);
Нарушения сердечного ритма, не связанные с дефектами строения органа и окружающих его крупных сосудов.

Клиническая картина при СПВ зависит от особенностей самого порока, но самыми частыми признаками считают:

Слишком бледный или синюшный оттенок кожи и губ;
Посинение кожи при крике или во время кормления;
Сниженная температура конечностей;
Шумы в сердце (не при всех пороках);
Симптомы сердечной недостаточности.

Врождённые пороки можно заметить при рентгенографическом и эхокардиографическом обследованиях. Также есть изменения на электрокардиограмме. Иногда пороки никак не проявляются, и ребёнок выглядит вполне здоровым примерно до лет 10-ти. Затем у него появляется одышка во время физических нагрузок, наблюдается побледнение или посинение кожи, начинается отставание в физическом развитии. В такой ситуации необходимо немедленно обратиться к врачу.

Диагностика при врожденных пороках сердца

В первую очередь врачи обращают внимание на признаки, описанные выше. Также они анализируют такие факторы как:

Наличие тахипноэ с ретракцией рёбер;
Наличие цианоза и реакция организма на оксигенотерапию;
Особенности артериального давления на верхних и нижних конечностях;
Характер пульса;
Наличие или отсутствие сердечных шумов;
Кардио- и гепато-мегалия.

Для постановки точного диагноза используют анализ крови, ФКГ, ЭКГ и ЭХО-кардиографию, а также ангиографию и зондирование сердца.

Нередко шумы в сердце обнаруживаются у детей без подозрений на ВПС. Большинство их них не представляют опасности, но если есть диастолические шумы, потребуется дополнительное кардиологическое обследование.

Врождённые пороки сердца чаще лечат хирургическими методами. Также используются и терапевтические, но обычно в качестве вспомогательных. Их применяют, когда есть возможность перенести операцию на более поздние сроки, чтобы дать малышу подрасти и окрепнуть. Также они полезны при незначительных пороках, если высока вероятность того, что со временем ребёнок "перерастёт".

Очень часто врождённые пороки сердца обнаруживаются ещё во время внутриутробного развития плода. В таком случае роды рекомендуется проводить в специальных родильных отделениях при кардиохирургических больницах, где есть возможность сразу оказать необходимую помощь малышу.

Так как большинству детей с ВПС требуется хирургическое лечение, важно правильно определить тяжесть порока и оптимальные сроки для проведения операции. Обычно все ВПС делят на несколько групп:

Нулевая. Порок вызывает очень незначительные нарушения кровообращения и операция не требуется.
Первая. Оперативное лечение можно провести в плановом порядке на протяжении года или более.
Вторая. Рекомендуется оперативное вмешательство на протяжении 3-6 месяцев.
Третья. Операцию необходимо провести в ближайшие недели.
Четвёртая. Пороки настолько тяжелы, что необходимо немедленное хирургическое лечение на протяжении 1-2 суток.

В некоторых ситуациях требуется несколько операций, чтобы привести в порядок работу сердечно-сосудистой системы.

В качестве дополнения к операции обычно назначают медикаментозное лечение. Чаще всего рекомендуют приём препаратов, улучшающих обмен веществ в миокарде, например, аспаркам и панангин. Также бывают необходимы лекарства для улучшения микроциркуляции крови, от аритмии, для нормализации АД и сердечные гликозиды.

Прогноз

Прогнозы в данной ситуации полностью зависят от тяжести врождённого порока и наличия сопутствующих нарушений. Например, при генетических нарушениях, осложнённых пороками сердца, прогноз крайне неблагоприятный.

Если же ВПС - единственная патология, то необходимо учитывать его особенности и, конечно, сроки выявления порока. Если проблема выявлена своевременно и оперативное лечение возможно, прогноз благоприятный. Если возможности для полноценного лечения отсутствуют, прогнозы сомнительны.

По статистике первое место в структуре смертности новорождённых занимают врождённые пороки сердца. Если не будет оказана своевременная квалифицированная кардиохирургическая помощь, в течение первого года жизни погибает примерно 50-75% детей. В 2-3 года наступает период компенсации, в это время смертность падает до 5%. Улучшить прогноз помогает ранее выявление патологии и своевременная хирургическая коррекция.

Профилактика

Так как причины формирования ВПС изучены не до конца, методов, позволяющих на сто процентов предотвратить их, не существует. Чтобы снизить вероятность развития пороков необходимо:

Тщательно планировать беременность и избегать воздействия вредных веществ;
Принимать лекарства строго по предписанию доктора;
Заранее сделать все необходимые прививки и избегать контактов с больными людьми.
Вести здоровый образ жизни.

Женщинам старше 35-ти лет необходимо медико-генетическое консультирование и тщательная пренатальная диагностика. Ещё более пристальное внимание со стороны врачей потребуется будущим мамам с ВПС. Всю беременность их должен наблюдать гинеколог и кардиолог. Своевременное выявление порока позволит назначить операции на самые ранние сроки и спасти жизнь малышу.

Напечатать